EL DISGERMINOMA: PRESENTACIÓN DE UN CASO Y REVISIÓN BIBLIOGRAFICA

 

 

 

González E, Vispo N, Sosa T, Urquidi D, Rivero MI. Residencia  de Toco ginecología del Hospital Llano. Corrientes. Argentina.

 

 

 

RESUMEN

Introducción: El disgerminoma es el tumor maligno de células germinales más frecuente, representando aproximadamente el 45% de los mismos. La mayoría se manifiesta en mujeres jóvenes entre 13 y 30 años y son bilaterales en el 10  al 15 % de los casos.

Objetivos: Presentar un caso de disgerminoma en una adolescente, con revisión bibliográfica del tema.

Caso clínico: Paciente de 15 años, nulípara, que consultó por dolor en hipogastrio de 6 meses de evolución, con alternancia de polihipermenorrea y amenorrea desde 2 años atrás. El examen físico reveló palidez cutánea, sin otro hallazgo destacable. Se realizó ecografía ginecológica que evidenció útero en anteversoflexión, de tamaño normal; miometrio homogéneo; endometrio lineal hiperecogénico; anexo derecho normal, anexo izquierdo con formación irregular, de estructura sólida, de 69 x 57 x 38 mm. Se realizó laparotomía exploradora con ooforectomía izquierda. La anatomía patológica informó disgerminoma de 6 cm de diámetro con infiltración capsular, estadio Ic. La paciente evolucionó en su post-operatorio en forma favorable. Luego de la evaluación conjunta con  el comité de tumores se inició quimioterapia (actualmente bajo tratamiento), planeándose una laparotomía de re-evaluación ulterior.

Discusión: Los tumores malignos de células germinales representan menos del 3 % de todos los tumores malignos del  ovario, con elevada malignidad y crecimiento rápido. En los estadios tempranos, como este caso, el manejo quirúrgico debería centrarse en preservar tejido ovárico normal, estadificar en forma precisa y en la reducción efectiva del tumor. Los disgerminomas son muy sensibles a la radioterapia y a la quimioterapia. Sin embargo, ante la posibilidad de conservar la fertilidad, como en esta paciente, la quimioterapia se considera actualmente el tratamiento de elección, con tasas de curaciones cercanas al 100 %. Si no se contempla conservar la fertilidad, el tratamiento complementario debe realizarse con radioterapia como primera alternativa.

Conclusión: La estrategia terapéutica del disgerminoma combinando cirugía, radioterapia y quimioterapia debe seleccionarse según el estadio y la intención de preservar la fertilidad.

Palabras claves: disgerminoma, tumor de ovario, tumores de células germinales

 

 

DYSGERMINOMA: CASE'S PRESENTATION AND BIBLIOGRAPHIC REVIEW

ABSTRACT

Introduction: dysgerminoma is a malignant growth of germinal cells most frequently, representing proximally the 4% of them. Most are manifested in young women between 13 and 30 years old, are bilateral in 10 to 15% of cases.

Objectives: to introduce a dysgerminoma's case in a teenager with bibliographic review.

Clinical case: a 15 years old patient, none parity, who consult for pain in lower abdominal part of 6 months of evolution with alternancy polihipermenorrea and amenorrea of two years ago. The physical exam revealed pal ness’s skin without other sign. The gynecological ecography shows an uterus in anteversoflexion , normal size, homogenous miometry, lineal hiperecogenic endometry, normal right annexed  and the left annexed shows the irregular formation with solid structure of  69x 57x38 mm. We realized explorer laparotomy with left oophorectomy. The pathological anatomy informed disgerminoma of 6 cm of diameter with capsular infiltration stage Ic. The patient had favorable evolution after surgery. Then the Cancer's Committee suggest chemotherapy (actually under treatment), planning a laparotomy for new evaluation further.

Discussion: the malignant growth of germinal cells represents less than 3% with great malignity and fast development. In early stages, like this case, the surgical management should presevated the normal ovarian tissue stadificated in precise way and effective reduced of it. Dysgerminoma are very sensitive to radiotherapy and chemotherapy. In stead, we should preserved the fertility, like in this patient, the chemotherapy is considerate actually the gold standard treatment, with rates of successfully closely to 100%. If we don’t  contemplate the fertility, the complement treatment, should realized with radiotherapy as first alternate.

Conclusion: the combinated therapy which included surgery, chemotherapy and radiotherapy should be selected according the stage and treating to preserve the fertility.

Key words: dysgerminoma, ovarian growth, germinal cells growth.

 

 

INTRODUCCIÓN

Los tumores de ovario de células germinales representan aproximadamente el 20% de todos los tumores de ovario. El disgerminoma es el tumor maligno de células germinales más frecuente, representando aproximadamente el 45% de los mismos. (1-4) La mayor parte de ellos se manifiesta en mujeres jóvenes entre 13 y 30 años, y son bilaterales en un 10-15% de los casos. (5-8) En general no presentan síntomas que induzcan a la paciente a consultar en forma precoz; sin embargo, 75% de los mismos se diagnostican en estadios tempranos. (9,10)

Clínicamente se debe sospechar un tumor de células germinales en una paciente joven, púber o prepúber, con dolor abdominal relacionado al tamaño del tumor y a la presión sobre los órganos adyacentes, o bien con un tumor pelviano palpable o evidenciado por ecografía. (5-7)

No ha sido identificado un marcador sérico específico para los disgerminomas. Sin embargo niveles aumentados de Alfa-feto proteína (AFP) o Gonadotrofína Coriónica Humana (hCG) pueden indicar la presencia de un tumor mixto de células germinales que requiere un tratamiento más agresivo. (11) En este tipo de tumores, el compromiso de los ganglios linfáticos, en especial los aórticos, es más común que las metástasis de la superficie peritoneal y la diseminación al hígado o al pulmón. (12)

Los disgerminomas  son muy sensibles a la radioterapia y a la quimioterapia. Esta última es de elección ante la posibilidad de conservar la fertilidad. (13,14)

 

 

OBJETIVOS

Presentar un caso de disgerminoma en una adolescente con revisión bibiográfica del tema.

 

 

MATERIAL Y METODO: CASO CLINICO

Paciente de 15 años, nulípara, quien consulta por presentar dolor abdominal de tipo cólico de moderada intensidad, localizado en la región del hipogastrio, de 6 meses de evolución. Refiere además, alteraciones en sus ciclos menstruales, alternando períodos de poli-hipermenorrea con amenorrea, de 2 años de evolución.

No refiere antecedentes familiares relacionados. Entre sus antecedentes personales la  menarca ocurrió a los 13 años; con un ritmo menstrual de ciclos irregulares. El examen físico general no mostró particularidades. El examen ginecológico no se realizó por no presentar inicio de relaciones sexuales.

El laboratorio mostró: Hematocrito: 25%; recuento de glóbulos blancos de 4300/mm3; grupo sanguíneo 0 y factor Rh (+); tiempo de protrombina de 13 segundos, RIN: 1,10; reacción de VDRL negativa; glucemia 85 mg/dL, uremia 21 mg/dL; examen de orina normal. El electrocardiograma evidenció taquicardia sinusal.

La ecografía ginecológica informó: útero en anteversoflexión, de 85,5 mm de largo, 57,7 mm de antero-posterior, y transverso de 48,5 mm, de forma normal, miometrio homogéneo; endometrio lineal hiperecogénico. El anexo derecho fue de 32 x 24 mm con intensa  actividad folicular sin folículo dominante; el izquierdo estaba francamente aumentado de tamaño, irregular, de estructura sólida, de 69 mm de largo, 57mm de diámetro antero-posterior y 38 mm de transverso; con escaso líquido rodeando el tumor. La determinación del antígeno carcinogénico (CA 125) fue 20,20 UI / ml.

Se realizó además sangre oculta en materia fecal que fue negativa; colon por enema, el cual fue normal; radiografía de tórax normal; urocultivo negativo; y orina de 24 Hs con clearence de creatinina de  90 ml x  minuto.

 

 

RESULTADOS

Se realizó laparotomía exploradora con ooforectomía izquierda. La anatomía patológica informó disgerminoma de 6 cm de diámetro con infiltración capsular,  estadio Ic. La paciente evolucionó en el post-operatorio en forma favorable. Fue presentada al comité de tumores, indicándosele quimioterapia y posterior “second-look”. Actualmente, se encuentra en tratamiento quimioterápico. Drogas: Ifosfamida, Doxorrubicina, Ondasentron, Carboplatino, Mesna y la biopsia introperatoria no se realizó por no contar con el Servicio de anatomía patológica en ese momento.

 

 

DISCUSIÓN

Los tumores malignos de células germinales representan menos del 3 % de todos los tumores malignos del  ovario, con elevada malignidad y crecimiento rápido.(12) El manejo quirúrgico en dichos tumores debería centrarse en preservar tejido ovárico normal,  estadificar en forma precisa y en la reducción efectiva del tumor. (5-8)

Debido a su alta radiosensibilidad, la radioterapia es el tratamiento de elección, con una sobrevida global a 5 años de 75 a 90 %. (1-4) Sin embargo es también muy sensible a la quimioterapia, sobre todo en  aquellas pacientes en las que se plantea conservar la fertilidad, con tasa de curaciones cercanas al 100 %. En las pacientes en las que no se contempla esta estrategia, el tratamiento complementario debe realizarse con radioterapia como primera alternativa, la cual debe ser aplicada a todo el abdomen y a las cadenas ganglionares pelvianas y periaórticas. (12,14)

Las recidivas o persistencias son susceptibles de ser tratadas con un segundo esquema de quimioterapia o con radioterapia, la cual puede lograr remisiones completas que superan el 90 %. (11,12,14,15)

La laparotomía de re-evaluación o “second-look”, es materia de constante debate. Su utilidad para evaluar la efectividad de la quimioterapia es cuestionada al existir actualmente marcadores tumorales capaces de predecir recurrencias y/o persistencias. (9,10,14-16) Los datos publicados con la aplicación de esta técnica no han demostrado beneficios en términos de prolongación de la supervivencia. (13,14,16)

 

 

CONCLUSIÓN

La estrategia terapéutica del disgerminoma combinando cirugía, radioterapia y quimioterapia debe seleccionarse según el estadio y la intención de preservar la fertilidad.

 

 

Microscopía de cistoadenoma

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Microscopía de cistoadenoma

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AGRADECIMIENTOS:

A las médicas patólogas Dra. Mirta García y Dra. Patricia Jacobacci.

 

 

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