El síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, febril, que afecta casi exclusivamente a niños pequeños. Fue descrito por primera vez por el doctor Tomisaku Kawasaki, de Tokio, Japón, en el año 1967.
    Inicialmente se pensó que solo se presentaba en niños asiáticos, pero se está diagnosticando con mayor frecuencia en niños Europeos y Americanos, debido probablemente a su mejor conocimiento y diagnostico que a la diseminación de su agente causal, aún no identificado.
    En un principio se pensó que era un exantema benigno, pero se determinó qué la fiebre podía ser prolongada y que era común el compromiso cardíaco significativo, en especial la formación de aneurismas coronarios, con posibilidad de infarto de miocardio y muerte súbita. (1).
 

EPIDEMIOLOGIA
    El SK afecta casi exclusivamente a niños pequeños, con una distribución etaria monomodal y una incidencia máxima a los 1-2 años; el 50% de los pacientes son menores de 2 años, el 80% menores de 4 años, y rara vez aparece la enfermedad en mayores de 8 años. La relación de aparición de la enfermedad en varones y niñas es de 1,5: 1. (2, 3, 4. Las tasas de incidencia específica por razas demuestran que el máximo riesgo corresponde a niños de origen japonés y coreano. En éstos países las tasas de incidencia endémica anual son de 50-100 casos por cada 100.000 menores de 5 años. Otras comunidades presentan tasas de incidencia menor de 5-10 por 100.000 niños de origen europeo. En Estados Unidos 4000 a 8000 niños se ven afectados anualmente.
 

CUADRO CLINICO
Criterios diagnósticos
    La comprobación de la enfermedad de Kawasaki como causa de un proceso febril agudo y su diferenciación de otras entidades, como escarlatina, síndrome de Stevens-Johnson y exantemas víricos se basa en los criterios diagnósticos específicos expuestos por el Comité de investigación del Síndrome Mucocutaneo Ganglionar en Japón(5. Para hacer el diagnostico se debe reunir cinco de los seis criterios, al mismo tiempo de excluir otras enfermedades similares. El cuadro que se muestra abajo nos orienta sobre el diagnostico de la Enfermedad de Kawasaki:

ANATOMIA PATOLOGICA Y PATOGENIA
    Desde el punto de vista anatomo-patológico el Síndrome de Kawasaki es una vasculitis multisistémica con predilección preferencial de las arterias coronarias
    En los primeros 10 días de la enfermedad: existe infiltrado inflamatorio que parece iniciarse en los vasa-vasorum de las arterias coronarias e infiltración e hipertrofia de la intima. En éste periodo la media está intacta y no hay aneurismas coronarios. Se observan pancarditis ,con infiltrado inflamatorio agudo en el sistema de conducción aurículo ventricular y células inflamatorias dentro del miocardio, rodeando a las arterias miocárdicas. El pericardio presenta inflamación intensa, a menudo con derrame. La inflamación endocárdica compromete particularmente las válvulas auriculo-ventriculares. Si bien muchos pacientes padecen insuficiencia cardiaca congestiva y disfunción miocárdica, la muerte en éste periodo suele ser súbita y por arritmias.
    Entre los 10-40 días siguientes al comienzo de la fiebre: el infiltrado inflamatorio disminuye y madura gradualmente ,pasando de predominio polimorfo nuclear a mononuclear. Disminuye el compromiso de la adventicia y se producen aneurismas por fragmentación de la lámina elástica interna y lesión de la media. El compromiso coronario suele ser bilateral y es más severo cerca de su origen. Disminuye la inflamación del corazón. En éste estadio la causa más frecuente de muerte es el infarto de miocardio por trombosis coronaria aguda.
    Las alteraciones tardías (después de los 40 días): consisten en lesiones cicatrízales y fibrosantes en las arterias coronarias, sin nuevos signos inflamatorios. Puede haber trombosis organizada dentro de los aneurismas y evidencias de trombosis anteriores, con recanalización, calcificación y estenosis. La causa de muerte en éste periodo suele ser infarto agudo de miocardio o isquemia miocárdica crónica.(1).

MANIFESTACIONES CLINICAS ASOCIADAS AL SINDROME DE KAWASAKI
Sistema nervioso Central: 90%

Irritabilidad
Letargo
Semicoma

Ritmo de galope
Insuficiencia cardíaca congestiva
Pericarditis

MANIFESTACIONES CARDIACAS
    Existe un amplio espectro de manifestaciones cardíacas. Por lo menos el 60% de los pacientes presentan taquicardia con ritmo de galope y el 20% tienen signos de insuficiencia cardíaca congestiva, cuya gravedad varía desde una congestión vascular pulmonar leve hasta shock cardiogénico. El 30 % tiene derrame pericárdico en la primera semana, el 30% presenta insuficiencia tricuspidea y el 25% insuficiencia Mitral, detectada por Ecocardiografía. Estudiando la motilidad miocárdica en la primera semana de la enfermedad se puede ver un cierto grado de compromiso miocárdico en casi todos los pacientes. Los trastornos del ritmo y la disfunción miocárdica suele desaparecer con el uso de inmuno globulina endovenoso.