El Mixoma Cardíaco (MC) es el tumor cardíaco primario más frecuente, constituyendo más del 50% de todos los tumores benignos cardíacos. Estos alcanzan el 75% de los tumores, mientras el resto corresponden a los Sarcomas (3).
    Los MC, tienen una gran variedad de formas de presentación clínica, entre ellos los eventos embólicos vasculares cerebrales y oftálmicos (1% de los eventos de los cuadros isquemicos cerebrales en adultos jóvenes de 30 a 60 años (1)).
    A menudo éstos cuadros clínicos no se los relacionan con MC, por lo cual no se diagnostican en forma precoz, con el riesgo de presentar nuevos cuadros embólicos cerebrales y oftálmicos o en otros territorios vasculares y/u otras complicaciones propias del MC.
    En el presente trabajo, tratamos de hacer una revisión de diversos puntos del MC, poniendo énfasis en las complicaciones neurológicas y oftálmicas para poder llegar a un diagnóstico y tratamiento precoz, cuando éstas son las primeras manifestaciones de un MC.
 

EPIDEMIOLOGIA, LOCALIZACION Y HALLAZGOS ANATOMOPATOLOGICOS.
    La mayoría de los MC son esporádicos y se encuentran entre los 30 y 60 años (1-2-3-4-8), y es más frecuente en la mujeres en una proporción de dos a uno (1-8). Pero también se los puede encontrar en niños, adolescentes, los que a su vez presentan una mayor frecuencia de MC de localización Ventricular. Rara vez se los observa en ancianos (2).
    Un grupo diferente de MC lo constituyen los de origen familiar que representan el 5% de los casos. Se transmiten en forma autosomica dominante. Se dan en personas más jóvenes con respecto a los Mixomas esporádicos (34,8 vs. 54 años). Forman habitualmente parte del "Síndrome de Mixoma" o "Complejo de Craneys" que ocurre en familias, en combinación con dos o más de las siguientes condiciones: (1-2-3-9-10):

• Mixoma de piel (simples o múltiples).
• Lentigiosis Cutánea.
• Fibroadenomas mixoide de Mama.
• Adenomas de la Pituitaria.
• Displacia micronodular adrenocortical primaria, con síndrome de Cushing’s .
• Tumores Testiculares

MANIFESTACIONES CLINICAS:
    Están determinadas por la localización, tamaño y movilidad. Ocasionalmente no hay síntomas, particularmente en Tumores pequeños. (8).
    Las manifestaciones clínicas de los MC se las puede dividir en tres grupos.

1. Manifestaciones Sistémicas:

• Fiebre
• Fatiga
• Artralgia
• Mialgia
• Pérdida de Peso
• Leucositosis
• Policitemia
• Anemia, puede ser normocitica- hipocromica o hemolitica por destrucción de los glóbulos rojos por el tumor.
• Trombocitopenia
• Elevación de la Eritrosedimentación.
• Proteína C reactiva positiva.
• Aumento de los niveles de Inmunoglobulina.
• Hipoconplementemia

2. Manifestaciones Obstructivas:

• Síntomas y signos de hipertensión venocapilar (Disnea, Ortopnea, edema agudo de Pulmón, etc.).
• Por oclusión de la Válvula Mitral o Tricuspídea se puede producir síncope, mareos y hasta muerte súbita.
• Los MC grandes y pediculados pueden obstruir el Tracto de Ventrículo Izquierdo o Derecho y ocasionar síncope o Muerte Súbita.
• Por lesión directa del Tumor se pueden lesionar las Válvulas Mitral o Tricuspídea según la localización del MC y producir Insuficiencia Mitral o Tricuspídea.
• Tumor puede ocluir en forma mecánica el orificio Aurículo-Ventricular y simular cuadro de estenosis.

3. Manifestaciones Embólicas:

• Manifestaciones Oculares:

• Infartos coroideos.
• Infarto de la Arteria central de la retina.
• Neuropatía óptica isquémica Anterior

• Manifestaciones Neurológicas:

SOSPECHA CLINICA DE CARDIOEMBOLISMO
    El 85% de los Accidentes Cerebro Vasculares (ACV) son isquémicos mientras que el 15% restante son se carácter hemorrágico (2). Dentro de los ACV isquémicos el 70% se debe a patología de los Vasos intra o extra craneales y el 30% restante se originan en las cavidades cardíacas o del segmento próximal de la Aorta torácica (2) (5).
    La diferenciación clínica entre un ACV trombótico y embólico puede ser difícil, no hay un patrón claro, pero hay algunos hallazgos más comunes que sugieren ACV Cardioembólico tales como (2) (5):

1. Déficit Neurológico focal de instalación abrupta con compromiso máximo desde el comienzo y en situación de vigilia.
2. Antecedentes de Crisis Isquémicas Transitorios (CIT) o de ACV isquémicos en distintos territorios Vasculares.
3. Antecedentes de enfermedad cardíaca potencialmente embolígena.
4. Evidencia de embolismos en otros órganos.
5. Ausencia de Crisis (CIT)

DIAGNOSTICO DE CARDIOMEGALIA CEREBRAL
    Dentro de los métodos diagnósticos, la TAC es la más importante, de fácil acceso, pero no brinda datos altamente específicos de embolia (2). Los más característicos son:

1. Infarto Córtico Subcortical cerebral o Cerebeloso, único o múltiple.
2. Transformación hemorrágica del infarto isquémico, que sucede en el 10 al 20 % dentro de las 48 horas.

DIAGNOSTICO DE MIXOMA CARDIACO
    Si bien el electrocardiograma y la radiografía de Tórax aportan datos indirectos, el método diagnóstico más importante es el Ecocardiograma en sus diferentes formas.
    En el Modo M,se observa una nube de ecos que llena la Aurícula Izquierda en sístole y desaparece en diástole si el MC es móvil se dirige hacia la Válvula Mitral en cuyo caso aparece por detrás de la Valva anterior de la Mitral en diástole donde se observa también la maza de ecos. (2) y (7)
    El Modo Bidimensional es altamente sensible y específico (2-7-13-14), permite ver MC en otra localización y cuantificar su numero si son múltiples, diferenciar si son sesiles o pediculados, su punto de implante y su movilidad que a veces es exagerada y protuir desde la Aurícula al Ventrículo Izquierdo y a veces compromete el Tracto de salida del Ventrículo Izquierdo (2-7-8-13-14) La ventana transtoracica para su visualización cambia de acuerdo a la ubicación del Tumor, pero para el más frecuente que es el ubicado en la Aurícula Izquierda las optimas son las ventanas Apical de 4 y 2 cámaras y subcortal (2). La ecogenicidad del tumor puede variar, tienen múltiples interfaces reflectivas que dan al tumor una apariencia jaspeada. Las calcificaciones son frecuentes y las hemorragias dan zonas ecolucidas dentro del tumor.
    El Doppler aporta las modificaciones hemodinámicas que este produce como por ejemplo simulan estenosis Mitral y producen Insuficiencia Mitral, si está localizado en la Aurícula Izquierda. (2-5).
    El Ecocardiograma Transesofágico (ETE) tiene igual sensibilidad y especificidad que el transtorácico. Pero es mas seguro para detectar puntos de implantes, la presencia de tumores satélites , tumores chicos , la extensión a la Vena Cava Inferior y daño de las valvas Aurículo-Ventriculares (2-8-14-15).
    La TAC y la RMN, especialmente ésta ultima, puede informar datos sobre el tamaño, forma, características de estos tumores y especialmente la visualización del Pericardio que es deficiente con la ecocardiografía (14).
    La Angiografía Cardíaca, muestra una falta de relleno en la cavidad, presenta un riesgo de embolización por parte del tumor por el pasaje del catéter (2-8). Pero estaría indicada en pacientes con enfermedad cardíaca adicional, en pacientes mayores de 45 años para descartar enfermedad coronaria concomitante (2-8).
    A la luz de estos hallazgos los estudios diagnósticos de elección son los Ecocardiogramas, ya sea Transtorácicos y/o Transesofágicos. Pero la elección del método debe basarse en la disponibilidad, costo y experiencia de cada Institución y adaptarse las características de cada paciente (14).
 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE CARDIOEMBOLIAS CEREBRALES
    En un paciente con un cuadro isquémico Neurológico y/o Oftálmico en el cual se sospecha su origen cardioembólico hay que hacer diagnóstico diferencial con diferentes patologías, que de acuerdo a su riesgo embólico se las puede dividir en(2):

1. Alto riesgo Embólico

• Infarto Agudo de Miocardio Anterior externo.
• Fibrilación Auricular.
• Endocarditis Infecciosa.
• Válvula protésica mecánica.
• Trombo o Mixoma de cavidades Izquierdas.

2. Bajo riesgo embólico:

• Infarto de Miocardio mayor a 3 meses.
• Aneurisma Ventricular.
• Insuficiencia Cardíaca.
• Válvula biológica Protésico.
• Prolapso de Válvula Mitral.
• Aneurisma del Septum Interauricular.
• Foramen Oval permeable.
• Calcificación del anillo Mitral.
• Calcificación de la Válvula Aortica.
• Strans.
• Endocarditis marántica

TRATAMIENTO
    Con respecto al tratamiento del cuadro isquémico Cerebral u Oftálmico no difiere de lo recomendado para los cuadros isquémicos Cerebrales de otro origen (5), que no nos vamos a explayar en este trabajo.
    En cuanto al tratamiento del MC, debe ser quirúrgico, lo más pronto posible una vez diagnosticado para prevenir las complicaciones (2-4-5-8-17). La resección quirúrgica del Septum Interauricular en los MC es necesario para prevenir la recurrencia, y la comunicación Interauricular ocasionado por la cirugía debe ser cerrado por un parche de Dacron o Pericardio (2-4-8-). Se debe evaluar las válvulas Aurículo-ventriculares para visualizar posible daño de las mismas y en consecuencia proceder a una Valvuloplastia o reemplazo válvular de ser necesario.
    La mortalidad quirúrgica es baja y va del 0 a 8 %, y la expectativa de vida posterior a la cirugía es igual a la de la población general (2-4-8-16-17-18-19-20).
    Como complicaciones posteriores a la Cirugía se ha observado arritmia Supraventricular y alteraciones en la conducción Aurículo-Ventricular (2-8)
 

RECURRENCIA
    La recurrencia de los MC esporádicos pueden existir y varían de acuerdo a las publicaciones del 3 al 10 % de los casos(2-8-16-17-18-19-20) y éstas frecuentemente ocurren antes de los cuatro años posteriores a la cirugía (2-8). Una incompleta resección del mismo ha sido propuesta para explicar esta reicidiva (8-19).
    Totalmente diferente es el caso de los MC familiares o del "Síndrome de Mixoma" y los que están ubicados fuera del Septum Interauricular, que presentan reicidivas más frecuentes, que varían según las publicaciones del 20 al 60 % de los pacientes (2-8-9-10-21). La recurrencia en estos casos se debería aparte de la inadecuada técnica quirúrgica a origen multifocal y al potencial de crecimiento rápido del MC (8-19). En estos casos un control periódico con Ecocardiograma posterior a la cirugía es necesario.
 

CONCLUSION
    En un paciente menor de 60 años que presenta un cuadro neurológico u Oftálmico debe sospecharse un origen cardioembólico, y dentro de los estudios a realizar debe encontrarse un Ecocardiograma para descartar un Mixoma Cardíaco como fuente embolígeno, que a veces es el primer síntoma que presenta. El diagnóstico precoz es importante para prevenir futuras complicaciones, el tratamiento quirúrgico no debe demorarse. La mortalidad quirúrgica es baja y el pronóstico alejado es excelente, con escasas recurrencias, excepto en las formas familiares.
 
 

BIBLIOGRAFIA

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