La definición de cardiomiopatías nació como aquellas enfermedades del músculo cardíaco de causa desconocida⁽¹⁾, para distinguirse de las específicas, donde la etiología es sabida. Actualmente las cardiomiopatías son enunciadas como enfermedades del miocardio asociadas con disfunción cardiaca⁽²⁾ .
    La miocardiopatía dilatada (MD) es un trastorno patológico difuso, que abarca a una cámara ventricular o ambas⁽³⁾, siendo el resultado de un estimulo perjudicial directo o indirecto, de múltiples orígenes, contra el corazón; que conlleva a la disminución del gasto cardiaco, seguido de una secuencia de fases de diversa duración: desarrollo de la patología primaria, adaptación secundaria (remodelación, dilatación e hipertrofia) , pérdida de la función sistólica y/o diastólica y trastornos de conducción pudiendo progresar o no hacia el síndrome clínico que denominamos insuficiencia cardiaca congestiva.^(4-5)

Tratamiento
    El tratamiento de los pacientes con MD tiene por objeto:

a) Controlar los síntomas de insuficiencia cardiaca.
b) Evitar la progresión de la disfunción ventricular.
c) Evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cardíaca clínica en pacientes con MD asintomáticas.
d) Aumentar la supervivencia. Para ello disponemos de numerosas medidas terapéuticas, aunque la mayoría de estas son muy eficaces para el control de los síntomas de insuficiencia cardiaca, solo algunas consiguen un efecto favorable sobre el pronóstico de estos pacientes.^(6-7-8-9-10)  

Abandono del tabaco.
Reducción de peso en obesos.
Control de hipertensión arterial, hiperlipemia y diabetes.
Reducción de la ingesta alcohólica (evita mayor daño miocárdico).
Restricción de la ingesta de sal ayuda a mantener el balance hídrico.
La práctica de ejercicio físico moderado a un nivel adaptado a la situación clínica del paciente, ayuda a mejorar su capacidad de esfuerzo y su situación física general.

* Dieta recomendable:

A- Cereales (primeras en importancia)

• avena, trigo, centeno, maíz, arroz integral.
• panes y galletitas de salvado, pastas, etc.

• Ensaladas crudas y/o cocidas. (Tomate, espinaca, lechuga, apio, cebolla, zanahoria, batata, chauchas, porotos, brócoli, repollo, coliflor, repollitos de bruselas).
• Legumbres (arvejas, chauchas, porotos, lentejas, soja, habas).
• Cítricos. (Pomelo, naranja, mandarina, limón, kiwi, frutillas y frutas que se pueden consumir con cascaras).

• Lácteos preferentemente descremados (leche ,yogur, queso, ricota).
• Carnes blancas: pescado (al vapor, al horno, con limón, atún o caballa al natural.
• Pollo (sin piel, sin incorporar los menudos).
• Carnes rojas (sin grasas).

• Consuma pequeñas cantidades de alimentos grasos(grasa, aceites, manteca, crema de leche).Es recomendable el aceite de oliva.

Tratamiento farmacológico.
Diuréticos: estos deben ser utilizados en asociación generalmente a IECA o BETA-BLOQUEANTES.⁽⁹⁾
Tiazidas: Clorotiazidas, Hidroclorotiazidas, Clortalidona, y Metolazona: se reabsorben por vía oral y su acción máxima a las cuatro horas se prolonga hasta las doce horas de su administración. Su mecanismo de acción es la inhibición de la reabsorción de sodio por el túbulo distal y consecuentemente cloro y agua, se favorece así el intercambio sodio-potasio que resulta en una caliuria aumentada por lo que la administración de tiazidas debe acompañarse de suplementos de potasio o de diuréticos ahorradores de potasio (espirono-lactona o triamtirene). Disminuye el flujo renal que ha de tenerse en cuenta cuando la función renal está comprometida.⁽¹²⁾
Furosemida: su mecanismo de acción es la inhibición de la reabsorción del cloro en el asa de Henle, aumentando la excreción de sodio y agua. Aumenta el flujo renal.
Es eficaz en cualquier forma de insuficiencia cardiaca por su rapidez de acción en EAP, también presenta como efectos colaterales hipopotasemia, hiponatremia, hiperglucemia e hiperuricemia.⁽¹²⁾
Espironolactona , Triamtirene y Amilorida: no se emplean como agentes únicos, sino que se asocian a otros diuréticos. El interés radica en la potenciación del efecto diurético y en la neutralización de la caliuria.⁽¹²⁾
Inhibidores de la Enzima Convertidora de la Angiotensina: diversos estudios han demostrado su utilidad en la mejoría de los síntomas y de la tolerancia al esfuerzo en pacientes con disfunción sistólica secundaria a infarto de miocardio, la administración de Captopril y Enalapril se asocia con mejoría de pronóstico. Todos los pacientes con MD e insuficiencia cardiaca deberían ser tratados con un IECA⁽¹²⁾; se ha administrado a los pacientes dosis graduales hasta alcanzarse objetivos fijados a priori. La graduación de la dosificación se ralentizaba o invertía solo si se observaba efectos secundarios adversos, como puede ser hipotensión ortostática, hiperpotasemia o empeoramiento de la función renal. La dosis total planteada como objetivo en la insuficiencia cardiaca para el Enalapril por ejemplo es de 20mg diarios y de 100mg para el Captopril ⁽¹³⁾.
Bloqueantes Betaadrenérgicos: los pacientes con MD e insuficiencia cardiaca en clase funcional II-III de la NYHA deberían ser tratados con un betabloqueante salvo que tengan alguna contraindicación o no toleren el tratamiento (recomendación clase I); generalmente se usan asociados a diuréticos e IECA. El tratamiento con betabloqueantes debe iniciarse con dosis muy bajas, con incrementos progresivos cada dos –cuatro semanas si la tolerancia es buena, siendo necesario un estricto control clínico del paciente durante la fase de ajuste de la dosis.^(9-10-14)
 

    La posibilidad de que el bloqueo multirreceptor sea superior al bloqueo monorreceptor esta siendo actualmente estudiada, teniendo como variable de valoración final a la mortalidad, en el ensayo BEST (Beta-Blocker Evaluation Survival Study). El COPERNICUS es un ensayo que utiliza como variable de valoración final la mortalidad y en el que se compara Carvedilol con placebo, añadidos ambos al tratamiento estándar, de pacientes que se encuentran en las clases IIIB-IV de la NYHA. El ensayo COMET se ha diseñado para comparar directamente Carvedilol con Metoprolol en pacientes, con insuficiencia cardiaca congestiva moderadamente grave. El ensayo MERIT-HF se ha interrumpido recientemente debido a los resultados positivos favorables al Metoprolol. Los resultados no se han publicado todavía. Estos estudios sugieren que los compuestos Betabloqueantes de tercera generación como Carvedilol, Bucindolol pueden tener más ventaja para la insuficiencia cardiaca debido al bloqueo de los receptores B-1, B-2 y AlFA 1, proporcionando además un efecto vasodilatador y propiedades antioxidantes adicionales, reduciendo la mortalidad en un 33%. ⁽¹³⁾
Digital: en la actualidad se sabe que la Digoxina es un fármaco efectivo para reducir la morbilidad en pacientes con insuficiencia cardiaca, con o sin FA. Este fármaco no tiene efectos significativos sobre la mortalidad. El análisis combinado de los resultados de los ensayos PROVED Y RADIANCE, que aporta una perspectiva respecto al uso combinado de Digoxina con IECA y diuréticos en los pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva. La probabilidad de un deterioro clínico por agravamiento de la ICC es muy inferior en los pacientes que reciben el tratamiento triple con Digoxina, IECA, y diurético, en comparación con cualquiera de los demás protocolos (diurético solo, diurético e IECA, Digoxina e IECA). ⁽¹³⁾
    Así mismo está indicada en pacientes con FA con rápida respuesta ventricular, aunque los Betabloqueantes pueden ser más eficaces para controlar la respuesta ventricular durante el ejercicio. ^(9-10)
Hidralazina y Dinitrato de isosorbide: la combinación de éstos no debe utilizarse en pacientes con insuficiencia cardiaca en los que no se hayan probado antes los IECA. No obstante la utilidad de Hidralazina y Dinitrato de Isosorbide en pacientes con intolerancia a los IECA debería ser considerada como una alternativa terapéutica, en particular en los que tienen hipotensión o insuficiencia renal. ^(9-10-15)
Antagonistas de Receptores de Angiotensina II: no existe evidencia clara de que los antagonistas de los receptores de angiotensina II sean superiores o equivalentes a los IECA en el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardiaca por MD. La utilización ARA II en lugar de IECA es razonable solo en pacientes que no toleran los IECA debido a angioedema o tos no controlable, dado que lo otros efectos secundarios (hipotensión, insuficiencia renal, hipercalemia) pueden aparecer con igual probabilidad que con los IECA. ^(9-16)
Calcio Antagonistas: debido a la falta de evidencias que apoyen su eficacia, los antagonistas del calcio no deben ser utilizados para el tratamiento de la insuficiencia cardiaca. Los grandes ensayos clínicos (PRAISE, V-HeFT III, MACH-1, DIDI) con nuevos calcioantagonistas no han aportado evidencias de que el tratamiento crónico con éstos fármacos puedan mejorar los síntomas de la insuficiencia cardiaca o prolongar la vida de los pacientes. ^(9-10-17-18)
    La posibilidad de que el Amlodipino tenga un efecto favorable sobre la supervivencia en pacientes con MD no isquémica requiere todavía confirmación y está siendo actualmente estudiada (PRAISE II).
Antiarrítmicos: la utilización de fármacos o dispositivos antiarrítmicos debería reservarse para pacientes con: a) taquicardia ventricular sostenida o sintomática, fibrilación ventricular o historia de muerte súbita resucitada, b) arritmias auriculares recurrentes o sostenidas. ⁽⁹⁾
    Los betabloqueantes pueden resultar mas beneficiosos que los fármacos antiarrítmicos tradicionales. Sin embargo la Amiodarona puede ser el fármaco más importante para el control de la FA en pacientes con insuficiencia cardiaca. ⁽¹³⁾

Anticoagulantes: en ausencia de ensayos clínicos definitivos, no está aclarado que pacientes con MD e insuficiencia cardiaca, deben recibir tratamiento anticoagulante (recomendación clase IIB). La utilización de anticoagulantes orales estaría justificada en aquellos pacientes con IC descompensada, antecedentes de episodios embólicos o que estén en FA. ^(9-19-20)
Tratamiento de la Miocardiopatía Dilatada Asintomática: No existen grandes estudios prospectivos a largo plazo que analicen el efecto del tratamiento farmacológico en pacientes asintomáticos con MD. No obstante, la extrapolación de los resultados obtenidos en algunos ensayos con IECA que incluían pacientes de estas características (SOLVD y el Munich Mild Heart Failure Trial) justifican el uso de este tipo de fármacos en éstos pacientes (recomendación clase I). ^(21-22)

Tratamiento no Farmacológico:
Estimulación eléctrica: los pacientes con ICC en clase funcional II-III (NYHA) mueren súbitamente, lo cual estaría relacionado con taquiarritmias y fibrilación ventricular. Algunos estudios indican que las bradiarritmias y la asistolia son frecuentes en este grupo de pacientes. ⁽²³⁾
    Esto originó la investigación del implante de marcapaso (MP) a este tipo de pacientes.
    Pacientes críticos que no llegan a lograr un grado de compensación que les permita poseer una aceptable calidad de vida, con las medidas enunciadas anteriormente, actualmente se presentan las siguientes alternativas:

1. Soporte mecánico de la función sistólica
1. Derivar al paciente a Trasplante Cardiaco.
1. Cardiomioplastia.
1. Incluirlo en un protocolo de investigación de drogas nuevas.
1. Inmunoabsorción de anticuerpos.
1. MP de indicación no convencional.

1. ACORTAMIENTO DEL INTERVALO A-V.
2. OPTIMIZACION DEL INTERVALO A-V.
3. ESTIMULACION BIVENTRICULAR.
4. MODO DE ESTIMULACION Y SECUENCIA DE ACTIVACION.

2. OPTIMIZACION DEL INTERVALO A-V: el grupo del Hospital de Karolinska ⁽²⁵⁾ estudió 10 pacientes con MD en clase funcional III/IV, con fracción de eyección promedio del 22% y adaptó el intervalo A –V individualmente, midiendo el índice cardiaco mediante estudio Doppler, en un lapso de tres meses. El intervalo A-V óptimo fue entre 50 y 120 mseg. (marcadamente más corto que el empleado habitualmente en MP DDD). Los resultados de este grupo fueron marcadamente contradictorios con los del Hochleitner, una de las diferencias entre estos estudios es la utilización de los IECA en algunos pacientes luego del implante del MP DDD, siendo el argumento que en el preimplante no pudieron usarse por la hipotensión arterial y en el postimplante el mejoramiento de las condiciones hemodinámicas permitió la indicación de los IECA. Estas conclusiones deben confirmadas. ⁽²⁵⁾

3. ESTIMULACION BIVENTRICULAR: Foster⁽²⁶⁾ y BaKKer ⁽²⁷⁾ han demostrado, estimulando con catéteres especiales y MP de doble cámara, con contracción simultanea VD y VI, importante mejoría en la hemodinamia de estos pacientes en forma aguda y a corto plazo. Este sistema solucionaría la desincronización de los ventrículos en los pacientes sometidos, a la estimulación DDD convencional, pero los resultados de ambos estudios tienen algunos aspectos contradictorios en cuanto a la selección de pacientes y a su capacidad funcional.

4. MODO DE ESTIMULACION Y SECUEN-CIA DE ACTIVACION: Auricchio y Salo ⁽²⁸⁾ llamaron la atención acerca de los efectos del modo de estimulación en la hemodinamia de los paciente con ICC y enfermedad coronaria conjunta, con refractariedad al tratamiento médico clásico, y concluyen en el hecho del ajuste individual del intervalo A-V.
    Nuestro grupo⁽²⁹⁾ investigó los efectos del modo de la estimulación DDD haciendo especial hincapié en los tiempos de conducción individuales tanto interauricular como interventricular, identificando pacientes en los que el intervalo A-V derecho comparado al izquierdo podrían ser distintos. Estos criterios de individualización de los trastornos de conducción no fueron tomados en cuenta en los trabajos mencionados y podrían explicar lo controvertido de los resultados. Algunos investigadores están en la línea de proponer el uso de estimulación secuencial de las cuatro cámaras cardiacas con MP DDD, logrando una sincronización óptima de la despolarización de ambos ventrículos.

Ablación con Radio Frecuencia: la ablación con radio frecuencia de las taquicardias ventriculares tiene hoy día un papel muy limitado en pacientes con MD debido a lo difuso de la afectación miocárdica, con presencia de múltiples circuitos de reentrada difíciles de mapear. ⁽³⁰⁾

Dispositivos Antiarrítmicos: la utilización de desfibriladores implantables (DAI) a dado buenos resultados en pacientes de alto riesgo postinfarto y en los que han sobrevivido a una muerta súbita.
    Sin embargo no existe actualmente evidencia suficiente de que el DAI pueda prevenir la muerte súbita o prolongar la vida en pacientes con IC y arritmias ventriculares asintomáticas. La baja incidencia de recurrencias de parada cardiaca observada con estos dispositivos en comparación con las descritas antes de su utilización hace que deba considerarse el implante de un DAI en pacientes con MD y taquiarritmias malignas que se consideren candidatos adecuados. ⁽³⁰⁾

Tratamiento Quirúrgico: el transplante cardiaco es el tratamiento final de elección en pacientes con MD e IC intratable o muy baja probabilidad de supervivencia a corto plazo, pero siempre y cuando sean considerados candidatos adecuados por el equipo médico responsable. ⁽³¹⁾
    Los resultados preliminares obtenidos con la ventriculotomia izquierda parcial (operación de Batista) en pacientes con MD no isquémica, demuestran que esta técnica puede conseguir los objetivos de reducción del volumen ventricular, mejorando la fracción de eyección y reduciendo las presiones de llenado. La mortalidad con esta técnica sigue siendo alta y su efecto sobre la supervivencia es desconocido. ⁽³²⁾
    La Cardiomioplastía dinámica puede mejorar la función sistólica y la capacidad funcional pero su papel en el tratamiento de la MD no está todavía establecido. ⁽³³⁾
    La utilización de dispositivos de asistencia ventricular izquierda puede permitir la estabilización de pacientes en espera para transplante que de otra manera no hubieran sobrevivido. ⁽³³⁾
 
 

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