INTRODUCCION

    La enfermedad de Legg Calve Perthes es una afección autolimitada de la cadera, caracterizada por necrosis aséptica de toda o parte de la cabeza femoral producida por interrupción de la irrigación sanguínea, seguida de fractura subcondral, revascularización y reparación del hueso muerto ⁽¹⁾.

    Si bien distintas denominaciones han pretendido prevalecer sobre otras, en la actualidad hay tendencia universal a llamarla osteocondrosis de la cadera o enfermedad de Perthes, por haber sido este autor el primero en señalar que se trataba de una necrosis aséptica ^(1-2).

EPIDEMIOLOGIA

    La enfermedad de Perthes se presenta entre los 3 y 10 años, hay un neto predominio de casos que se inician entre los 5 y 6 años. Es mas frecuente en varones (4/1) de baja estatura. En las niñas es menos frecuente, pero generalmente mas grave. Uno de cada diez es bilateral, en estos casos descartar displasia epifisaria, enfermedad de Gaucher, hipotiroidismo, etc.⁽³⁾

ETIOLOGIA y FISIOPATOLOGIA

    La causa de la enfermedad de Perthes no se conoce ^(1-6-7). Se produce por impedimento de la irrigación sanguínea a la cabeza del fémur; el único aporte vascular al núcleo cefálico a esas edades es a través de ramas epifisárias de la arteria circunfleja posterior (fig. I) vulnerables al transcurrir por la sinovial o al atravesar la cáscara cartilaginosa que rodea al núcleo óseo capital. La supresión de este aporte traería la necrosis; al respecto se han propuesto diferentes teorías en cuanto a su patogenia, como por ejemplo el aumento de la presión intra-articular y la compresión por taponamiento de los vasos retinaculares alrededor del cuello femoral entre otras.⁽¹⁾

DIAGNOSTICO

1. Clínica: En la gran mayoría de los casos la evolución es asintomática evidenciándose únicamente cojera en el miembro afectado la cual predomina sobre el dolor ^(2-3-8-9). Es frecuente en la práctica diaria, que una madre se presente a la consulta con un niño de 3 a 8 años, manifestando que hace algunos días el niño claudica por dolor en la cadera o quizás cercano a la rodilla, lo que confunde a los inadvertidos. En los primeros estadios el dolor suele ser leve e intermitente aumentando con la marcha o los juegos y desapareciendo totalmente con el reposo.⁽²⁾

La palpación profunda anterior y posterior de la cadera produce dolor, solo la abducción y la rotación interna están limitadas y puede encontrarse discreta atrofia del cuadriceps crural. ⁽³⁾

    Ocasionalmente la enfermedad de Perthes puede ser descubierta en forma accidental mediante estudios radiográficos de riñones o vejiga. Se ha evidenciado una alta asociación de la enfermedad con anormalidades del tracto urinario, como criptorquidea y hernias ^(1-8-9)

2. Hallazgos radiográficos: ⁽⁵⁾ Revelan los cambios anatómicos de la cabeza y cuello femorales. Encontramos cuatro etapas:

• Etapa de necrosis: Existe aumento del espacio articular o signo de Waldenstroem (signo radiológico más precoz) Mayor densidad de la cabeza femoral zona de rarefacción intrarticular de la metáfisis.

• Etapa de fragmentación: Densos islotes óseos, las centrales se condensan y los laterales sufren osteólisis (imagen atigrada).

• Etapa de regeneración: La densidad se desplaza en sentido contrario. La epífisis es invadida por vasos. Se reabsorben los islotes densos y se forma tejido óseo rarefacto, que luego sé travecula. Inicio de la reparación con el signo de desaparición de la osteólisis metafisaria.

• Etapa de deformación: La cabeza del fémur puede quedar ancha y plana adaptada a un cótilo de igual forma. Mucho depende de la arteria ocluida y cual fuere el remanente que dio lugar a la regeneración.⁽⁵⁾

    Debemos tener en cuenta que en la osteocondrosis juvenil de cadera, cuando los signos radiográficos se hacen evidentes, presumiblemente el estado agudo de isquemia ya ha terminado y la lesión está constituida. De aquí la importancia de realizar un diagnóstico temprano basándonos en la clínica como así también debe destacarse la importancia de la centellografía en la etapa más temprana de la patología, con el fin de evitar la fase subsiguiente de la enfermedad requiere inmovilización. Mediante la imagen que se obtiene, es posible diagnosticar la necrosis aséptica de la epífisis antes de los signos radiográficos ⁽²⁾.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

    El diagnóstico principal es la coxalgia (evolución más insidiosa, pinzamientos sin signos de condensación), la sinovitis transitoria (presentación más aguda sin signos radiológicos y eritrosedimentación elevada) y con menos frecuencia fractura de cuello, artritis reumatoidea juvenil, artritis piógena, fiebre reumática, artritis tuberculosa y tumores. Cuando ambas caderas están involucradas incumbe descartar la displacia epifisaria, el hipotiroidismo, la enfermedad de Gaucher y otras causas de necrosis asépticas de la cabeza femoral ^{( 1-3-7-8-9)}

PRONOSTICO Y CLASIFICACION DE CATTERALL, SALTER Y THOMPSON

    Catterall y col. han clasificado a los pacientes portadores de esta enfermedad en grupos diferentes, de acuerdo con la magnitud del compromiso de la epífisis cefálica femoral: El grupo I presenta compromiso parcial de la cabeza o afectación de menos de la mitad de ella; Los grupos II y III tienen afectadas más de la mitad de la cabeza y formación de secuestros, y el grupo V, muestra compromiso total de la epífisis ^(1-2-4) (fig.Il) ⁽³⁾. Este sistema de evaluación parece tener bastante excepciones por ello además se establecieron signos de riesgo que para la cabeza femoral son: 1) Subluxación externa de la cabeza femoral del acetábulo 2) Zona calcificadas por fuera de la epíficis cefálica 3) Reacción metafisaria difusa 4) Crecimiento horizontal de la placa de crecimiento. 5) Signo de Gage, que es un defecto transparente en forma de V que se ubica en la parte externa de la epífisis y la metáfisis adyacente. En estas condiciones se recomienda la contención mediante la osteotomía de desrotación en varo para los niños mayores pertenecientes a los grupos II III Y IV, con signos de riesgos cefálicos. ⁽⁴⁾

    Salter y Thompson aconsejaron la determinación de la extensión del compromiso mediante la descripción de la extensión de la fractura subcondral existente en la parte superior externa de la cabeza femoral. Se considera compromiso tipo A, cuando la extensión de esa fractura es inferior al 50% de la cúpula superior de la cabeza femoral; el tipo B corresponde a los casos en que la extensión de la fractura es superior al 50%. - De acuerdo a estos autores la presencia y extensión de esta fractura se pueden observar en forma radiológica más tempranamente y con mayor facilidad ^(2-4)

Tratamiento

    Desconociéndose la etiopatogenia no es posible proponer un tratamiento profiláctico a esta afección⁽²⁾. A continuación expondremos los esquemas terapéuticos actuales, empezando por los criterios de Groiso. Este comienza a tratar en un primer momento la cadera inflamada, mediante la tracción de partes blandas. Para luego continuar con la enfermedad de Perthes, ubicándola en una de las siguientes categorías:

• No requiere tratamiento aquellos niños menores de 5 años que a la radiografía están en grado I y II de Catterall, sin signos de riesgo.

• Necesitan tratamiento incruento, aquellos que radiológicamente muestran grados II y IV de Catterall sin signos de riesgo. Con signos de riesgo, ortesis (fig. III-IV) u osteotomía

• Tiene indicación quirúrgica en niños mayores de 5 años, pero si la cabeza esta deformada y ha perdido la capacidad para remodelarse; es probable que se haya establecido una incongruencia que no permite la varizacion.

• Faltan signos para clasificarla en algunos de los grados anteriores de Catterall ⁽³⁾.

CONCLUSION

    Queda mucho por estudiar acerca de esta patología, cuya etiología permanece inexplicable desde hace mas de 90 años, teniendo en cuenta que fue descrita por primera vez en 1910. Con los conocimientos actuales sobre esta enfermedad y de su historia natural se establece que las presentaciones tempranas y un tratamiento precoz nos permiten ser mas optimistas que cuando se presentan a mayor edad.

    Los 4 Grados de Cattedrall (frente y perfil)

Figura II

Figura III

Figura IV

BIBLIOGRAFIA

1. Mihran O. Tachdjian, M.S, M.D. Pediatric Orthopedics, Montreal. W.B. Saunders Company 1990. Pag. 933/971.

2. José Manuel del Sel y colaboradores, Ortopedia y Traumatología. López Libreros Editores. Bs. As. Edic. 1993. Pág. 379/386.

3. A. J. Ramos Vertis. Traumatología y ortopedia. Editorial Atlante S.R.L., Bs. As. 2.000. Pág. 827/837.

4. S.Terry Canale. Cambell Cirugía Ortopedica. Trastornos osteoarticulares no traumáticos. Edit. Médica Panamericana. Buenos Aires 1993. Vol. 3 Capítulo 12. Pág. 1852/1861.

5. Ronald Mc Rae. Exploración Clínica ortopédica. Editorial. Harcourt Brace. Madrid - España 1998 Pág. 181/182

6. Steinberg, Day, Hensinger. La cadera diagnostico y tratamiento de su patología Editorial Panamericana. Buenos Aires. Pag, 468/487.

7. El Manual Merck, décima edición. Editorial Harcourt. Madrid - España Año. 99. Pág. 2420.

8. Farreras Rozman. Medicina Interna. Madrid: Mosby/Doyma libros. Edicion 2000.Pág. 1084/1085

9. Fauci, Braunwald, Wilson, Harrison: Principios de medicina interna. Editorial Mc Graw-Hill. Interamericana de España. Año 1999.Pág. 2202/2203