En 1888, Arthur Fallot, publicó sus observaciones clínicas considerando los cuatro elementos constituyentes de una cardiopatía a la que llamó" la maladie bleue" y que posteriormente, se denominó tetralogía de Fallot (TOF) a saber: defecto ventricular septal, estenosis infundibular pulmonar, dextroposición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha ⁽¹⁾. Desde el punto fisiopatológico, las características dominantes de la TOF son: el defecto ventricular septal y el grado de obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD) (Fig.1).

    La primera intervención quirúrgica de la TOF fue realizad a por Blalock y Taussig en 1945; la cual consistió en una cirugía paliativa efectuando un cortocircuito (shunt) entre la arteria subclavia a la rama derecha de la arteria pulmonar ⁽²⁾. Dicha cirugía paliativa, experimentó subsecuentemente modificaciones que progresivamente, enriquecieron este campo de la cirugía cardíaca ^(3-8).

    Simultáneamente en 1948, Sellors ⁽⁹⁾ y Brock ⁽¹⁰⁾ publican la apertura quirúrgica o valvulotomía de la válvula pulmonar y del tracto de salida del ventrículo derecho o infundibulotomía.

    En 195 Lillehei realiza con éxito la primera corrección completa de la TOF, clausurando el defecto ventricular septal y liberando la obstrucción del TSVD con un soporte circulatorio entre padre y niño ⁽¹¹⁾. La utilización de una máquina corazón pulmón por Kirklin y col. En 1955 ⁽¹²⁾ y posteriormente la introducción del método de Kyoto de hipotermia profunda y paro circulatorio ⁽¹³⁾, permitieron la serie de modificaciones a la corrección completa de la TOF, que cambiaron sustancialmente los resultados quirúrgicos, creando un antes y un después en este tipo de cirugía.

Desarrollo

    Es de suma importancia que el cirujano tenga una imagen clara de la anatomía del paciente, la cual se obtiene por medio de la ecocardiografía y del cateterismo cardiaco ⁽¹⁴⁾.

    El estudio ecocardiográfico de la tetralogía de Fallot debe comprender un análisis de:

• La obstrucción infundibular subpulmonar.
• La localización y las características anatómicas de la comunicación interventricular.
• El grado de dextroposición y cabalgamiento de la aorta.
• El tamaño de la unión ventrículo derecho-arteria pulmonar (anillo pulmonar) y las características de la válvula pulmonar.
• El tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramas y la procedencia del flujo sanguíneo pulmonar.
• Origen y distribución de las arterias coronarias.
• Anomalías asociadas.
• Evaluación intra y postoperatoria.

INDICACION Y CLASIFICACION QUIRURGICA
    La indicación quirúrgica debe contemplar los aspectos clínicos, la edad del paciente y las características anatómicas. Algunos grupos quirúrgicos ⁽¹⁶⁾ utilizan una clasificación basada en el agrupamiento de las características anatómicas afines y de acuerdo a la dificultad técnica, riesgo quirúrgico inmediato y pronóstico futuro.

• Grupo I: casos con anatomía desfavorable para la corrección completa. Se efectúa cirugía paliativa (enfermos sintomáticos o edad inadecuada para la corrección completa).


Factor anatómico: contraindicación absoluta.
Factor edad: contraindicación relativa.

• Grupo II: casos con anatomía favorable para la cirugía correctora. En este grupo se incluyen los diferentes tipos de Fallot que varían desde el Fallot leve hasta los casos extremos o muy severos ⁽¹⁶⁾.

    Kirklin y Barrat-Boyes ⁽¹⁷⁾ consideran los siguientes parámetros anatómicos para la indicación quirúrgica:

    Comúnmente los infantes con TOF con hipoxia y que requieren tratamiento dentro de los tres primeros meses de vida, son tratados inicialmente con un shunt clásico o con propanolol como tratamiento profiláctico para las crisis hipoxémicas.
    Cuando un niño con TOF sin complicaciones, se encuentra en la necesidad de tratamiento quirúrgico después de los tres meses de vida, se aconseja la reparación primaria o definitiva. En casos en los cuales se necesite parche transanular, es realizado un shunt con reparación tardía, si el paciente es menor de 8 a 9 meses. Si existe un shunt previo, la reparación definitiva se lleva a cabo a los 2 o 3 años de edad.

    En casos de otras anomalías, como ser el defecto septal ventricular múltiple, la confección de un shunt da una buena paliación y la corrección definitiva, se efectúa a los dos o tres años de edad.

Figura 2: Reparación del defecto ventricular septal. Incisión a través del TSVD

Tomado de: Hospital de Winsconsin. http://pedsccm.wustl.edu/All-Net/english/cardpage/operate/TOF/diaTOF-2.html

ABORDAJE

    Cuando hay una estenosis infundibular aislada y particularmente si es leve, una ventriculotomía transversal o un acceso arterial derecho, son óptimos, pero se puede usar una ventriculotomía vertical. Cuando hay una hipoplasia difusa de la salida del VD o una estenosis valvular dominante con un anillo pequeño, es casi seguro que requiera un parche transanular (Fig. 3), e inicialmente es realizada una ventriculotomía vertical, limitada el infundíbulo.

    Cuando hay una estenosis infundibular y valvular, puede realizarse una ventriculotomia transversal, ocasionalmente un acceso atrial derecho, pero una infundibulotomía vertical proporciona la máxima flexibilidad y es más conveniente para la extensión de la incisión a través del anillo para la colocación de un parche transanular dependiendo del diámetro del anillo. Cuando hay una estenosis infundibular, valvular y anular la probabilidad de la necesidad de un parche es grande, y una incisión vertical en el infundíbulo es realizada generalmente ⁽¹⁷⁾.

INDICACIONES DE REOPERACION

    La incidencia de reoperación por defectos residuales o recurrentes después de una reparación inicial intracardíaca es aproximadamente el 5%. El porcentaje de mortalidad en la reoperación es aproximadamente del 15%.

    Las indicaciones más frecuentes de reoperación son: defecto ventricular septal residual y la obstrucción al TSVD residual o una combinación de ambos. La oxigenación de la sangre de la aurícula derecha debe ser comparada con la saturación de oxígeno de la sangre de la arteria pulmonar, si hay más del 10% de diferencia de la aurícula derecha a la arteria pulmonar, debe ser sospechado un defecto ventricular septal residual y reparado ⁽¹⁸⁾. Este defecto puede estudiarse electrocardiograficamente con vistas paraesternales de eje largo y corto, vista de cuatro cavidades apical y la vista subcostal de eje largo y corto. El Doppler color puede demostrar la dirección del shunt el cual es usualmente bidireccional. El mapeo de flujo ayuda también a identificar cualquier otro defecto presente desde la vista paraesternal de eje largo, el Doppler color puede ayudar en la posición de la onda continua o pulsátil para medir la velocidad a través del defecto, el cual usualmente es lento, debido a que ambos ventrículos tienen la misma presión.

    La proyección o vista paraesternal eje largo con traductor inclinado permite visualizar el TSVD, la vista paraesternal eje corto de la base y la vista subcostal eje largo y corto desde la cual puede ser mejor vista el TSVD en su totalidad.

    Estas vistas permiten la observación detallada del TSVD en su longitud y ancho; el tamaño, el grado de desplazamiento y localizaciones del septum infundibular dentro del TSVD, el grado de hipertrofia del septum y otros componentes del infundibulo ⁽¹⁴⁾.

    Indicaciones menos comunes de reoperación son insuficiencia tricúspidea, defecto septal auricular, estenosis perifericas de la arteria pulmonar, shunt quirúrgico residual, colaterales paracardiacas, arritmias ventriculares. La atención de los detalles quirúrgicos, en la operación inicial puede reducir la necesidad de reoperación en pacientes con TOF ⁽¹⁸⁾.

BIBLIOGRAFIA