Revista de Posgrado de la  VIa Cátedra de Medicina - N° 113 – Marzo 2002

Página: 1-5

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER - II PARTE

Dra. Lorena Dos Santos. Prof. Dr. Pedro R. Torales

FORMAS CLINICAS

Se describen básicamente dos tipos de Enfermedad de Alzheimer (EA). La EA de comienzo temprano (presenil) que aparece antes de los 65 años y la EA de comienzo tardío (senil) que se presenta después de los 65 años.

La DTA de comienzo temprano es una forma demencial más grave, con un deterioro cognitivo más rápido y  mayor frecuencia de trastornos del lenguaje en las fases iniciales. Las alteraciones neuroquímicas e histopatológicas son más abundantes así como las de la sustancia gris cerebral.

     La DTA de comienzo tardío, es más frecuente que la anterior y, se presenta con compromiso primario de la memoria y confusión. Tendría una menor influencia hereditaria y estaría más relacionada al proceso de envejecimiento.

     La Sociedad Americana de Psiquiatría en su Manual de Estadificación y Diagnóstico de Trastornos Mentales (DSM- IV) incluye a la depresión y la psicosis que se presentan en el transcurso de esta efermedad como subtipos de  la Enfermedad de Alzheimer, ya que parecen ser parte misma de la enfermedad. En cambio los casos agitación, serían una situación mixta, algunas veces expresión de la enfermedad y otras, precipitado por situaciones externas.

     Es importante proceder a una pequeña disgresión semántica y conceptual sobre dos términos utilizados frecuentemente en la literatura médica: delirium y delirio. Por delirium se entiende toda obnubilación de la conciencia que se acompaña de alteraciones de la percepción (alucinaciones) e inquietud motora; es un cuadro agudo, breve que sobreviene a raíz de trastornos orgánicos y no deja mayor defecto (los franceses todavía utilizan el término Confusión Mental para definirlo).

     En cambio el delirio es un trastorno crónico del contenido del pensamiento, elaborado por un juicio alterado, y que cursa sin alteraciones de la conciencia.

Psicosis en la E.A.

     Desde temprano en la historia de la EA, los síntomas psicóticos (delirios y alucinaciones) han sido descritos como una parte del cuadro clínico de esta enfermedad, se observan en alrededor del 30% al 50% de los casos. Suelen presentarse en la etapa intermedia y avanzada de la enfermedad.

     Las alucinaciones más frecuentes son las visuales y, más frecuentes aún son los delirios de carácter paranoide (persecutorio). Se trata de ideas delirantes  más bien concretas y poco elaboradas. Estas ideas delirantes se denominan paranoides porque se producen como consecuencia de las fallas cognitivas, como olvidan donde dejan sus cosas y luego no las pueden encontrar, creen que les han robado, e incluso culpan a sus propios cuidadores; al no reconocer bien a su familia piensan que son  impostores, y que su casa no es realmente su hogar. En su impotencia y confusión  temen y creen que su familia los abandonará. Además viven en el pasado, con recuerdos de antiguos familiares, llegan a creer que los ven y conversan con ellos. Los síntomas psicóticos se asocian con frecuencia con agitación, agresión y conducta alterada.

     Los síntomas psicóticos (delirios) deben distinguirse del delirium, aunque ambas condiciones pueden coexistir. El delirium es producto de una noxa ajena (ej. un proceso infeccioso) que encuentra un organismo dañado y vulnerable.

     También, deben distinguirse de los simples trastornos de identificación causados por el deterioro cognitivo. El otro gran grupo que debe tenerse presente en el diagnóstico diferencial, es la esquizofrenia, en este caso, la historia de una psicosis crónica, alteraciones de la memoria menores, y ausencia o, escasos signos de otros deterioros cognitivos, facilitan el diagnóstico. Además, en los pacientes esquizofrénicos predominan las alucinaciones auditivas y los delirios son más extraños y elaborados.

     La EA con síntomas psicóticos cursa con un rápido deterioro cognitivo, con más signos de alteraciones del lóbulo frontal, y se asocia, más frecuentemente, con mioclonos y con signos extrapiramidales.

Depresión

     La depresión se observa en un 25% - 30% de los pacientes con EA. Es más frecuente en la fase inicial e intermedia del proceso demencial; el paciente que conserva cierto grado de conciencia de sus fallas cognitivas, tiende a sufrir más, y a quejarse de depresión. Esto podría deberse a una reacción ante las pérdidas que ocasiona la demencia, o ser la expresión del trastorno del sistema de neurotransmisores provocado por la neurodegeneración.

     Algunas de las depresiones que aparecen en la población geriátrica, pueden ser un síntoma prodrómico de la EA, especialmente, si se acompañan de trastornos cognitivos irreversibles.

     La depresión en la EA, puede ser leve o  severa y, puede presentar además síntomas psicóticos. La depresión acompaña al deterioro cognitivo, por lo que el concepto de Pseudo-demencia (cuadro clínico con apariencia de demencia, pero de origen afectivo) no tiene aplicación. No se trata de un estado depresivo, versus, una patología orgánica, ambas coexisten. En sentido opuesto, tampoco se puede hablar de Pseudo-depresión, es decir un cuadro clínico de apariencia depresiva, pero de origen orgánico.

     La depresión complica la EA incrementando el dolor subjetivo del enfermo, disminuyendo el rendimiento cognitivo, la eficiencia en las actividades del diario vivir,  el agotamiento de los cuidadores del paciente, y aumentando la morbilidad y la mortalidad.

Agitación

     Un 70% a 90% de los pacientes con EA presentan trastornos emocionales y de la conducta que se describen como agitación. Estos disturbios van de leves alteraciones que parecen simplemente cambios de la personalidad como preocupación o nerviosismo, hasta la agresión causa frecuente de institucionalización del paciente.

La agitación observada en el enfermo con EA puede ser, simplemente, la expresión misma del deterioro neurodegenerativo que altera progresivamente el funcionamiento y la regulación de la conducta. Sin embargo, la agitación se desencadena, o agrava, frecuentemente, por factores externos que el clínico debe tener presente.

Entre los que hay que considerar:

·       Problemas médicos: el dolor; la constipación; la disminución de la visión y de la audición; el uso de medicamentos con efectos anticolinérgicos, antidepresivos; accidente vascular cerebral, intoxicación con drogas como digital y teofilina.

·       Delirium (descripto mas adelante)

·       Síndrome vespertino ("Sundowning Syndrome")

·       Insomnio: puede acompañarse de irritabilidad diurna con agitación. El uso inadecuado de hipnóticos agrava este problema.

·       Estrés ambiental: aunque el paciente presenta indiferencia a sus fallas, es sensible al cambio de ambiente. El paciente no procesa en forma adecuada los estímulos, ni las demandas, ni ruidos del ambiente inmediato. Funciona mejor en un medio tranquilo, con pocas personas interactuando a su alrededor; necesita mantener una rutina simple y regular. Cualquier cambio o exigencia, desencadena confusión y frustración, con aumento de la agitación. El paciente tiene dificultad en comprender las situaciones y en reconocer a las personas, esto puede volverlo más sensible, lo que junto a la pérdida del control de los impulsos, lo torna más agresivo.

CURSO DE LA EA

     El curso de la EA no depende del sexo, ni de la raza del paciente. Como se ha señalado en una sección anterior, el comienzo de la EA es habitualmente insidioso y lento. Posteriormente, en las fases más avanzadas, se acelera la progresión del deterioro. Al inicio de la enfermedad, el paciente necesita ayuda para comprar los alimentos, pagar cuentas, gestiones bancarias, etc. Con el avance del deterioro cognitivo, el enfermo necesita ayuda en las actividades del diario vivir como, vestirse, higiene personal, alimentación, etc. El trabajo del cuidador aumenta de algunas horas diarias a una tarea de 24 horas al día.

Se ha visto que, cuando la familia, habitualmente el conyuge, o la hija del paciente -que son los que frecuentemente toman la responsabilidad primaria en el cuidado del enfermo-, se sienten agoviadas, cansadas, y sin apoyo práctico y consejería psicológica, sufren, a menudo, de depresión, de exacervación de trastornos físicos previos, y problemas matrimoniales, factores que influyen fuertemente en la decisión de institucionalización del paciente. Estos aspectos no se deben olvidar cuando se elabora el plan terapéutico del enfermo con DTA.

     Se estima que se produce una caída de 4-5 puntos por año en la Prueba Mínima del Estado Mental, sin embargo hay mucha variación entre los pacientes, y algunos tienen una tasa de deterioro muy lento con períodos de estabilidad prolongada. El curso de la EA es de 8 a 10 años, desde el diagnóstico hasta la muerte, pero puede prolongarse hasta 20 años.

Tabla II

     El primer síntoma en la EA es el deterioro de la memoria, cuando la neurodegeneración progresa del hipocampo a otras áreas de la corteza cerebral, aparecen los trastornos del lenguaje, las apraxias, las agnosias y las alteraciones visuo-espaciales. Con el compromiso de la zona frontal se altera la personalidad y se dañan las funciones ejecutivas. En las etapas finales hay compromiso piramidal con signos de parkinsonismo y alteración de esfínteres (Tabla II).

     Es difícil predecir la rapidez del deterioro cognitivo, es más veloz, en cuanto más precoz es la aparición de los primeros síntomas. En cuanto más rápido se instala la demencia, más veloz es el curso de la misma. La rápida aparición de alteraciones del lenguaje, apraxias y agnosias, predice un curso rápido y devastador. También la presencia de síntomas psicóticos graves y persistentes anuncian un curso más negativo.

DIAGNOSTICO

1- El primer nivel diagnóstico: se realiza con bases exclusivamente clínicas ahondando en el examen mental del paciente y la historia de su enfermedad. La Prueba Mínima del Estado Mental (PMEM) aunque es una prueba psicológica inespecífica, es un instrumento sencillo, fácil de realizar para un clínico, útil para completar la evaluación clínica de una demencia, y para determinar posteriormente la progresión de la enfermedad y los posibles beneficios de la intervención terapéutica.

2- El segundo nivel diagnóstico: se refiere al diagnóstico etiológico de la demencia, en este sentido, es perentorio que se realicen un examen neurológico minucioso y las pruebas de laboratorio y de neuro-imagen cerebral de rutina en el diagnóstico de las demencias (entre otras, sedimentación, pruebas serólogicas, examen químico y celular sanguineo, pruebas del funcionamiento tiroídeo, radiografía de torax, y nivel sanguineo de vitamina B 12). Deben eliminarse toda posible causa de una demencia de causa médica.

El diagnóstico por imágenes en la EA es complementario de los datos clínicos. El único diagnóstico certero es el anantomopatológico. En la TAC se puede observar una mayor atrofia del lóbulo temporal (superior a otras áreas) y un aumento de la distancia entre ambos uncus del hipocampo, además de un tamaño mayor de la coroides, delas cisuras hipocámpicas y silvianas y de los cuernos temporales de los ventrículos laterales. La atrofia es siempre mayor, comparada con los individuos sanos de la misma edad.

     La tomografía por emisión de fotón único indica hipoperfusión temporal y parietal, posteriores y bilateral. La Tomografía por emisión de positrones sirve para evaluar  cambios regionales metabólicos de oxígeno y glucosa: se observa hipometabolismo en la corteza asociativa temporoparietal posterior.

     Finalmente, en los últimos tiempos, basada en la hipersensibilidad de estos pacientes a compuestos que antagonizan la neurotransmisión de la acetilcolina, se usa la prueba de la dilatación pupilar. Se emplea una gota muy diluida de tropicamida y la respuesta en la enfermedad de Alzheimer es una marcada dilatación pupilar, mínima en individuos normales y en los que padecen otros tipos de demencia.

     En el transcurso de la EA pueden presentarse episodios confusionales causados por enfermedades médicas, por lo que habrá que hacer el diagnóstico diferencial de la forma Psicótica de la enfermedad de Alzheimer y el Delirium propiamente dicho (Tabla III)

     Por ser el delirium una verdadera emergencia médica merece una descripción especial. Su etiología es variada e incluye: infecciones, disbalance electrólitico, anoxia, trauma quirúrgico, interacción medicamentosa (22% -39% ). Es decir que el delirium es una alteración de la conciencia causada por alguna patología orgánica.

     Su mortalidad es elevada y depende de la situación médica general del paciente y de la etiología del delirium. El 10% al 75% de los pacientes que desarrollan un delirium fallecen. Entre el 32% al 80% de los casos de delirium no son diagnosticados.

Tabla III

     El delirium se caracteriza por una alteración de la atención y la afectación fluctuante de la conciencia; suele acompañarse de alteración del ritmo del sueño, agitación, alucinaciones -preferentemente visuales, terroríficas, amenazantes, (lo que aumenta la agitación), incoherencia  ideas delirantes fragmentadas. Aparece en forma aguda, con un curso fluctuante, se instala en minutos y horas, e indica siempre una emergencia médica que debe atenderse de inmediato.

     El rasgo distintivo es la alteración de conciencia que se expresa en la disminución de la percepción del ambiente y en la reducción en la capacidad para mantener y fijar la atención. Además se presentan alteraciones de la memoria, desorientación y alteraciones del lenguaje (incoherencias) y trastornos en la percepción, fundamentalmente visuales (alucinaciones e ilusiones), e interpretaciones erróneas del medio, habitualmente amenazantes y terroríficas, lo que provoca agitación en el paciente que vive estas experiencias con intensidad y convicción de realidad. Sin embargo, el delirium puede manifestarse también, con letargia y, aún, con un estado de semi estupor. La combinación de períodos de agitación con períodos de hipoactividad es, tal vez, la forma de presentación más frecuente. El delirium suele agravarse en la noche con la oscuridad y la disminución de las claves ambientales de orientación.

La neurodegeneración provocada por la EA aumenta la vulnerabilidad del cerebro a todo tipo de noxas (hipoxia, toxinas, infecciones, trastornos metabólicos) causando fácilmente un delirium. Si bien el delirium complica frecuentemente a la EA, puede constituir la primera manifestación clínica que se presenta en una demencia, además  puede anteceder a un cuadro demencial que aún no ha mostrado las fallas cognitivas.

     Son numerosas las condiciones médicas que pueden desencadenar esta complicación

     Entre estas causas hay que destacar:

·     las infecciosas: infeciones urinarias y  neumonias

·     deshidratación y trastornos electrolíticos;

·     enfermedad pulmonar obstructiva crónica, especialmente si se complica con un cuadro infeccioso;

·     trastornos metabólicos: diabetes descompensada

·     interacción de medicamentos, interrupción de drogas que producen tolerancia como benzodiacepinas.

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