La fascitis eosinofílica (FE) es un cuadro esclerodermiforme de etiología desconocida. Es una entidad rara caracterizada por inflamación y engrosamiento de las fascias musculares, asociado a hipergamaglobulinemia y eosinofilia periférica (1-2).

Presentamos un caso clínico de FE de localización troncal con posterior asociación a un linfoma anaplásico de células grandes KI-1 CD 30 positivo.

    El material utilizado para la presentación del caso fue la historia clínica de la paciente, revisión bibliográfica en libros de Medicina Interna y Dermatología, además se realizó búsqueda de información mediante MEDLINE utilizando para ello las siguientes palabras claves: "eosinophilic fasciitis".

Paciente de sexo femenino, 29 años de edad.

Motivo de consulta: tumoración de partes blandas en región paraesternal izquierda.

Antecedentes de la enfermedad actual: la paciente refiere haber comenzado hace un año con una tumoración en región paraesternal izquierda de 2 cm de diámetro, dolorosa, por lo que consulta, asumiéndose como costocondritis, por lo cual recibe analgésicos. Posteriormente la lesión aumenta de tamaño y temperatura, presentando una coloración rubicunda. Además hace un mes presenta dolor en región dorsolumbar que aumenta con el decúbito. Recibe analgésicos que producen mejoría parcial por lo que decide realizar una nueva consulta.

Antecedentes personales: dolores articulares en pequeñas y grandes articulaciones (ocasionalmente), dermatitis en manos (tratada con corticoides tópicos).

Antecedentes familiares: madre: fiebre reumática, padre: hipertensión arterial, hermana: hipotiroidismo.

Examen fisico : zonas hiperpigmentadas y despigmentadas en rostro. Arañas vasculares en región mamaria y submamaria izquierda. Tumoración en región mamaria izquierda, cuadrante súpero externo, de 6 x 10 cm, dolorosa, bordes delimitados, superficie lisa, consistencia duro elástica, móvil, no adherida a planos superficiales ni profundos, sin signos inflamatorios. Adenomegalia inguinal izquierda, de 1,5 cm de diámetro, indolora, duro elástica.

Exámenes complementarios:

Laboratorio: Hematócrito: 32%. Leucocitos: 6.100/l. Eosinófilos: 16%.

Eritrosedimentación 1 hora: 68 mm. IgG: 946 mg/dl (VN: 900-1500 mg/dl). IgM: 41 mg/dl (VN: 40-240 mg/dl). Gammaglobulinas: 23,88% (VN: 13,4-22,2%). Complemento total: 107 mg/dl (VN:84-193 mg/dl). Urea: 41 mg/dl. Creatinina: 1,20 mg/dl. Lacticodeshidrogenasa: 208 mU/ml. Creatinfosfoquinasa y Aldolasa: normales. Proteína C reactiva: negativo. Antiestreptolisina O: negativo. Coproparasitológico: amebas. Sangre oculta en materia fecal: negativo.

Radiografía de tórax: normal.

Ecografía ginecológica: quiste de ovario izquierdo.

Punción de médula ósea: déficit de hierro.

Biopsia de partes blandas (región paraesternal izquierda): tejido muscular esquelético remplazado en sectores por fibrosis y tejido colágeno, con presencia de infiltrado inflamatorio mononuclear con abundantes eosinófilos, linfocitos, y células gigantes tipo cuerpo extraño. Diagnóstico: Fascitis eosinofílica .

Resonancia magnética de tórax: músculo pectoral izquierdo con cambios edematosos, congestivos, inflamatorios que se extienden a pleura subyacente, músculos pectoral derecho y paravertebrales izquierdos (desde el vértice hasta la sexta vértebra dorsal).

Tratamiento: metilprednisona 60 mg/día, vía oral.

Posteriormente la paciente es dada de alta, con evolución favorable de su signo sintomatología, con indicación de reducción de dosis de corticoides de 20 mg/mes hasta llegar a dosis de mantenimiento de 10 mg/día.

A los 6 meses de su diagnóstico consulta nuevamente presentando regular estado general, hábito cushingoide, paraparesia y parestesias en miembros inferiores de un mes de evolución, trastornos esfinterianos, signo de Babinsky bilateral positivo, hiperreflexia patelar y aquiliana. Tumoración en región mamaria, duro pétrea, de 1,5 cm de diámetro, sin adherencias. Tumoración infraclavicular derecha, de 2 cm de diámetro, duro elástica, móvil. Dolor en región dorsal de columna y tumoración palpable en músculos paravertebrales izquierdos, a nivel de la tercera y sexta vértebras dorsales.

Electromiografía: compromiso neurógeno débil de miembros inferiores a lo que se agrega compromiso muscular con mayor evidencia en ambos cuádriceps.

Resonancia Nuclear Magnética de columna dorsolumbar: proceso inflamatorio que compromete a los músculos paravertebrales izquierdos que se extienden hacia el canal medular con compresión del cordón en los niveles de la segunda y quinta vértebras dorsales. El proceso se extiende a la cavidad toráxica ubicándose entre la pared y la pleura posterior izquierda.

Se efectúa cirugía de descompresión medular.

Biopsia de región paravertebral: linfoma anaplásico paranodal de células grandes KI-1 CD 30 positivo que afecta partes blandas. Plano óseo y médula ósea libres de neoplasia.

Se le realiza radioterapia durante 21 días, iniciándose quimioterapia según protocolo CHOP (ciclofosfamida- doxorrubicina- vincristina- prednisona) esquema de 6 sesiones.

Actualmente la paciente lleva realizado tres sesiones de quimioterapia, continúa con corticoides a bajas dosis y kinesiología, con respuesta favorable al tratamiento, encontrándose en buen estado general, con recuperación de la fuerza muscular.

    La FE es un raro desorden tisular conectivo (3) que comienza en la fascia y puede extenderse al tendón, membrana sinovial (4), músculo, tejido celular subcutáneo y dermis (5-6).

    No tiene una causa desencadenante clara (7). En el 50% de los casos existe el antecedente de un ejercicio físico importante (8), generalmente en personas sedentarias (4). Se han implicado factores humorales, celulares, genéticos, neoplásicos, traumáticos, tóxicos e infecciosos (7). Estudios realizados relacionan la FE con la enfermedad de Lyme (9-10). Se han reportado casos después de la ingestión de L-triptófano y aceite tóxico (11), del tratamiento con esteroides (12) y la hemodiálisis (13).Se vio un caso de inicio simultáneo con el asma bronquial (14). Mas raramente la FE puede ser un síndrome paraneoplásico (15).

    La incidencia es ligeramente superior en hombres en edad media de la vida (8).

    La FE es considerada una variante de la esclerodermia localizada (morfea) (1-7-16-17). Algunos autores afirman que estos procesos representan dos entidades distintas (12-18-19), otros incluyen la FE dentro de la denominación Síndrome paniculitis-fascitis (FPS) (12).

    El cuadro clínico comienza con dolor, edema, eritema difuso, inflamación e hipersensibilidad de las extremidades, en zonas proximales de las mismas, en forma simétrica y puede observarse un compromiso troncal o generalizado (4-8).

    A esta fase inicial le sigue una fase fibrosa (15) caracterizada por la induración progresiva de la piel y tejidos subyacentes a los cuales se adhiere adoptando una consistencia duro leñosa (8). La piel adquiere un aspecto eritematoso brillante como piel de naranja (5).

    En el 75% de los casos aparecen contracturas musculares debido al compromiso fascial que puede determinar la separación de grupos musculares por una línea de demarcación (signo del surco) y las venas pueden presentar un aspecto deprimido (venas hundidas) (18).

    Dentro de las pocas manifestaciones neurológicas se describen el síndrome del túnel carpiano, las polineuropatías periféricas y un caso de epilepsia, éste último se relacionó con la neurotoxina de los eosinófilos (20-21).

    Así mismo son poco habituales la artritis y la miositis.(4-8). Se han registrado casos que cursaron con poliartritis simétrica (22-23).

    La FE se ha asociado a enfermedades autoinmunes (tiroiditis de Hashimoto, síndrome de Sjogren) (8), trastornos cardíacos, enfermedades mieloproliferativas, linfoproliferativas (4-18) y síndromes mielodisplásicos (24).

    Estudios sugieren que su asociación con trastornos hematológicos, especialmente anemia aplásica y trombocitopenia amegacariocítica, es frecuente (25) otorgando un rol importante a la terapia inmunosupresora (3).

    Raramente cursa con adenomegalia. La presencia de la misma precedida por una induración subcutánea, especialmente en pacientes ancianos, sugiere un linfoma subyacente; en contraposición al hallazgo simultáneo de la adenopatía con la induración subcutánea en pacientes jóvenes está a favor de una reacción linfoadenopática (26).

    Entre los pacientes con FPS asociado a cáncer se halló un predominio femenino, predilección por afecciones hematolinfáticas malignas que se presentan al año del diagnóstico de la FE y la falta de respuesta al tratamiento con corticoides. Algunos casos remiten después de la intervención quirúrgica. Ello sugiere que esta asociación tiene características de ser un síndrome paraneoplásico (27).

    Si bien la FE puede preceder a trastornos hematológicos malignos o enfermedad de Hodgkin la asociación con linfoma de células T periféricas (PTCL) es extremadamente rara. En la literatura mundial se registraron solamente 4 casos de FE que precedió o se asoció concomitantemente con PTCL. Por lo tanto en toda FE la posibilidad de coexistir con neoplasias hematológicas malignas o su desarrollo posterior deben ser considerados (28). Además se documentaron casos de asociación a linfoma de células T cutáneo (18-29).

    La evolución de la enfermedad es generalmente lenta y el pronóstico bueno, salvo en los pocos casos cuando se asocia a enfermedades hematológicas graves (7).

    Los parámetros de laboratorio comprenden:

1. eosinofilia en sangre periférica y tejidos afectados,

2. eritrosedimentación elevada,

3. hipergamaglobulinemia a expensas de IgG y a veces de IgM, 4) presencia de inmunocomplejos circulantes (2-8-30).

    Estudios realizados surgieren que en la FE existe una capacidad incrementada de las células mononucleares para producir interleuquina (IL)-5 y 10, que posiblemente conduciría a eosinofilia e hiperglobulinemia, simultáneamente se produce elevación de citoquinas tipo I (IL-2 e interferón-gamma) y factor inhibidor de la leucemia para limitar la respuesta dominante tipo II (31).

Los niveles de aldolasa se encuentran elevados (32), no presenta factor reumatoide ni anticuerpos antinucleares, tampoco se observan cambios electromiográficos específicos. La resonancia magnética puede mostrar engrosamiento de la fascia y un aumento de intensidad de la señal de las fibras musculares superficiales debido a la inflamación (4-5).

    El diagnóstico se confirma con la biopsia (debe incluir piel, tejido celular subcutáneo, fascia y músculo superficial) la fascia está muy engrosada , con infiltrados de linfocitos, células plasmáticas, mastocitos y eosinófilos, en una fase ulterior se vuelve fibrótica (18-33).

    El diagnóstico diferencial de debe realizar principalmente con la esclerodermia. La ausencia del fenómeno de Raynaud, telangiectasias, esclerodactilia y cambios viscerales significativos, la capiloroscopía normal y una respuesta rápida a la administración de corticoides ayudan a distinguir la FE de la esclerodermia (17-30).

    En cuanto al tratamiento, la mayoría de los pacientes responden rápidamente a dosis altas de prednisona (40-60 mg/día) seguidos de una reducción rápida a 5-10 mg/día. Puede ser necesario mantener dosis bajas durante 2-5 años (4-18). Como drogas alternativas encuentran: ciclosporina (3), hidroxicloroquina (4), cimetidina, metotrexato (18), griseofulvina (34), con resultados inciertos.

    Los síntomas pueden remitir con el paso del tiempo sin tratamiento alguno (33-35).

    Nuestra paciente presentó inicialmente un cuadro clínico y parámetros de laboratorio compatibles con FE, que se confirmó por la biopsia y la buena respuesta a altas dosis de corticoides, lo llamativo fue su localización troncal, las telangiectasias y su asociación con un linfoma anaplásico de células grandes KI-1 CD 30 positivo.

    El diagnóstico de este último al año del hallazgo de la FE, la posterior falta de respuesta a los corticoides y el sexo femenino de nuestra paciente, nos sugiere que la FE podría ser una manifestación paraneoplásica del linfoma subyacente.

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