Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 125 – Marzo 2003

Pág. 19-24

    La fístula coronaria es una anomalía caracterizada por una comunicación anormal entre una arteria coronaria y una cámara cardiaca, arteria pulmonar, seno coronario o venas pulmonares. Pueden ser congénitas (la mayor parte de los casos hallados), o adquiridas como complicación de algún procedimiento invasivo.

    Son malformaciones poco frecuentes, 4% de las cardiopatías congénitas, con una incidencia del 0,1 al 0,2% de la población adulta sometida a angiografía coronaria. Afecta a personas de 30 a 76 años de edad, con una relación hombre-mujer = 1.9:1. Entre el 5-30% de las fístulas coronarias se encuentran asociadas a otras anomalías congénitas.

    Aproximadamente el 50% de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha, 45% de la arteria coronaria izquierda y menos del 5% de ambas. El 92% drenan al corazón derecho, y el 8% al corazón izquierdo ocasionando una sobrecarga de volumen.

    La fístula coronaria es una anormalidad de la circulación coronaria, en la cual una de las arterias puede comunicarse, a través de uno o más ramos, con el tronco de la arteria pulmonar, seno coronario, vena cava, venas pulmonares, o directamente a una cavidad cardíaca_. ⁽¹⁾

    Es una entidad nosológica infrecuente, de causa congénita o adquirida. Debido a su baja incidencia, muchas veces son subdiagnosticadas, atribuyendo los síntomas a otras causas. ⁽¹⁾

    Fueron descriptas por primera vez por Krause en 1865. El primer caso publicado en la literatura inglesa correspondió a Trevor en 1912, que describió los hallazgos de la autopsia de un caso de fístula de la arteria coronaria derecha que se abría en el ventrículo derecho. ⁽¹⁾

    La primera publicación que expuso la corrección quirúrgica de una fístula fue hecha en 1947, por Biork y Craford, que corrigieron una conexión fistulosa con la arteria pulmonar, en lo que se sospechaba ductus arterioso persistente. La misma se suturó sin dificultades. El primer diagnóstico de fístula realizado antes de la cirugía fue el de Fell y col. en 1958^{. (6, 8, 39)}

    El uso de la cinecoronariografía como método de diagnóstico de esta entidad fue descripta primariamente por Currarino y col. en 1959. ^(23,32)

    Han sido publicados más de 400 casos quirúrgicos, pero la real incidencia de esta patología se desconoce, y se supone que está subvalorada. ⁽³⁾

    El objetivo de este trabajo es realizar una revisión actualizada sobre los distintos métodos diagnósticos y la conducta terapéutica.

    La fístula coronaria es una anomalía congénita o adquirida, caracterizada por una comunicación anormal entre una arteria coronaria y una cámara cardíaca, arteria pulmonar, seno coronario o venas pulmonares. ^{(1, 2)}

    El rango de edad se encuentra entre los 30-76 años, con una media de 71± 14.

    La relación hombre-mujer = 1,9:1. Las formas secundarias se presentan con menor frecuencia^{. (3)}

    Entre el 5-30% de las fístulas coronarias se encuentran asociadas a otras anomalías congénitas _{(4, 5).} El 3% de las fístulas congénitas están asociadas a la ausencia de la arteria coronaria contra lateral. ⁽⁵⁾

CONGENITAS: en la mayor parte de los casos hallados^{. (6)}

ADQUIRIDAS: producidas como complicación de algún procedimiento invasivo, como ser:

• Miomectomía septal, para tratamiento quirúrgico de la miocardiopatía hipertrófica. ⁽⁷⁾

• Por traumatismo torácico, luego de biopsia miocárdica en pacientes transplantados^{. (8)}

• Las provocadas por la guía del catéter durante una angioplastía ^{(9, 10, 11).}

    Aproximadamente el 55% de las fístulas se originan de la arteria coronaria derecha, 35% de la coronaria izquierda, y más raramente (menos del 5%) de ambas arterias coronarias. ^{(12, 13)}

    El 92% drenan a al corazón derecho y el 8% al corazón izquierdo a través de un trayecto único o mediante un plexo de finos vasos que drenan en la cavidad a través de múltiples orificios^{. (13)}

    La mayoría drena para el ventrículo derecho (40%), seguido de aurícula derecha (25%), tronco de arteria pulmonar (15%), seno coronario (7%), aurícula izquierda (5%) y ventrículo izquierdo (menos del 3%) ^{(13,14, 15, 16).}

    Las fístulas que drenan a cavidades izquierdas son arterio-arteriales o arterio-sistémicas. Las mismas producen una sobrecarga de volumen de cavidades izquierdas. ₍₁₄₎

    El tracto fistuloso presenta con frecuencia una configuración aneurismática _(17,18). Las paredes del tracto fistuloso contienen principalmente una capa endotelial rodeada de tejido fibroso con fibras elásticas fragmentadas y acúmulos lipídicos.

    La arteria coronaria proximal a la fístula puede tener una configuración normal o ser aneurismática, elongada o tortuosa. ⁽¹⁸⁾

    La fístula puede ser un vaso simple y único, o un plexo de pequeños vasos que forman múltiples sitios de entrada. ⁽¹⁹⁾

    Las fístulas coronarias se dividen en 5 tipos, de acuerdo a la cámara o vaso al que drenan: ⁽²⁰⁾

• Tipo I: Aurícula derecha

• Tipo II: Ventrículo derecho

• Tipo III: Arteria pulmonar

• Tipo IV: Aurícula izquierda

• Tipo V: Ventrículo izquierdo

    La mayoría de las fístulas son pequeñas y los pacientes pueden presentar únicamente un soplo en precordio. Brooks y col. consideran que, si el cortocircuito es importante, se pueden esperar signos de fallo cardíaco predominante, pero si el flujo es pequeño los signos de isquemia son los más prominentes. ^{(21, 22)}

    La mayoría de los enfermos son asintomáticos hasta la 5ta o 6ta década de la vida, cuando se presentan síntomas o signos de insuficiencia ventricular izquierda, secundaria al cortocircuito de izquierda a derecha. ⁽¹³⁾

    En 143 casos revisados por Wilde y col., 81 (57,4%) eran asintomáticos; 35 (24,2%) presentaban disnea, y 27 (18,4%) referían precordalgia. ⁽²¹⁾

    En pacientes asintomáticos se puede descubrir en un examen de rutina la presencia de un soplo de carácter continuo, que resulta del gradiente de presión entre los sistemas arterial y venoso, con shunt persistente durante todo el ciclo cardíaco. ⁽¹³⁾

El soplo continuo de las fístulas coronarias se ausculta mejor en el 2do espacio intercostal derecho, en el área pulmonar, irradiado a la clavícula y transmitidos hacia la axila o región escapular derecha^{. (13)}

    El soplo continuo característico de esta anomalía puede cambiar a un soplo sistólico en los adultos que presentan Insuficiencia Cardíaca Congestiva con presiones elevadas en el corazón derecho ^(21).

    En los pacientes que consultan por disnea, palpitaciones o angor, los hallazgos físicos son variables, y dependerán del cuadro clínico de presentación. ^(23,8)

    La radiografía de tórax puede ser de características normales o presentar alteraciones que dependen de la repercusión hemodinámica de la fístula.

    Los hallazgos más comunes son: aumento del ventrículo izquierdo, dilatación de la arteria pulmonar y refuerzo de la vasculatura pulmonar. ⁽¹⁾

    En el 50% de los casos es normal. En el restante 50%, las alteraciones electrocardiográficas dependen de la localización anatómica de la fístula y de la repercusión hemodinámica. Cuando el shunt es grande se observan signos de hipertrofia ventricular izquierda. Los casos de drenaje en la aurícula derecha presentan signos de hipertrofia de ambos ventrículos. Se pueden encontrar signos de isquemia miocárdica. ^(1,13)

    Es un examen no invasivo de importancia para el diagnóstico de estas anormalidades, ya que consigue evidenciar adecuadamente el origen, la dilatación y el trayecto de la fístula a través del patrón de mosaico provocado por el flujo turbulento. Es importante además para detectar la presencia de anomalías asociadas además de proporcionar el diagnóstico diferencial con malformaciones que provoquen soplo continuo, como la persistencia del canal arterial, la comunicación interventricular con insuficiencia aórtica, entre otras ^(24).

    El ecocardiograma bidimensional combinado con doppler color puede detectar anomalías coronarias ^(25). Con el abordaje transtorácico se puede observar cuando la fístula se origina a nivel de la arteria coronaria izquierda, pero depende de la ventana acústica, de la edad del paciente, y del tamaño de la fístula. ⁽²⁵⁾

    Otros signos que pueden percibirse son: el aumento del calibre y del flujo en los vasos que forman la fístula. En los pacientes adultos las arterias involucradas presentan también aumentada su flexuosidad^{. (25)}

    Es comparable, y en algunos casos superior a la angiografía coronaria y otros métodos invasivos, con 80% de sensibilidad en el monoplanar aumentando a 100% al multiplanar. Este último provee una vista panorámica de él o los vasos fistulosos, su origen, curso y sitio de drenaje, observándose un flujo continuo y turbulento a nivel de la cámara de salida. ⁽²⁸⁾

    En comparación a otros procedimientos, tiene muchas ventajas prácticas: es no invasivo, fácilmente accesible, y puede ser usado en el intraoperatorio para evaluar la reparación quirúrgica. ^{(28, 10)}

    Debe ser realizada para confirmar el diagnóstico cuando los estudios ecocardiogáficos son dudosos, y en todos los pacientes adultos, pues hay datos que indican que el flujo turbulento provocado por la fístula puede provocar alteraciones endoteliales y aterosclerosis precoz. ⁽²³⁾

    La cienecoronariografía es de gran valor, no solamente como diagnóstico de la existencia de fístulas coronarias, sino también para su localización y definición de los detalles anatómicos de los vasos anormales^{. (23, 32)}

    El estudio hemodinámico debe incluir la determinación de la presión de la arteria pulmonar y cuantificación del shunt. Ante la presencia de un shunt significativo sintomático, la decisión quirúrgica está justificada^{. (32)}

    Debe ser realizado con patologías que a la auscultación presenten un soplo continuo:^{(1, 33)}

• Persistencia del canal arterial.

• Aneurisma del seno de Valsalva comunicándose con el ventrículo derecho o aurícula derecha.

• Defecto del septum aorto-pulmonar.

• Circulación entre arterias bronquiales y pulmonares.

• Drenaje venoso total dentro de la vena innominada izquierda.

• Fístulas arterio-venosas pulmonares.

    La cinecoronariografía es fundamental para el diagnóstico diferencial. ⁽¹⁾

    Las más frecuentemente descriptas por la literatura son:

• Insuficiencia cardiaca congestiva (24.8%). ^{(34, 13)}

• Angina de pecho, por isquemia secundaria al síndrome de robo coronario (18.4%). ^{(13, 35, 36)}

• Rotura de fístulas^{. (13)}

• Endocarditis infecciosa (3.5%). ⁽¹³⁾

• Infarto agudo de miocardio (3%). ⁽³⁷⁾

• Fibrilación auricular.

• Hipertensión pulmonar.

    La historia natural de las fístulas coronarias es variable. Muchos pacientes se encuentran asintomáticos durante toda su vida. Los síntomas se pueden desarrollar desde el nacimiento o manifestarse en la quinta o sexta década de la vida. ^{(1, 16, 33)}

Hay cierre espontáneo en algunos casos pediátricos ^(38). No ocurre lo mismo en la población adulta. ^{(1, 33)}

    Una vez realizado el diagnóstico, la decisión terapéutica se realizará en base a la severidad del proceso.

    Si se trata de un hallazgo casual a través de un método complementario realizado por otra causa y el paciente se encuentra asintomático, deberá ser sometido a controles periódicos, sin necesidad de tratamiento específico. ^{(6, 8)}

    En el paciente sintomático las opciones terapéuticas son varias, dependiendo de la repercusión hemodinámica. Algunos autores recomiendan el cierre de las fístulas a todos los pacientes, debido a que los síntomas se incrementan con la edad. Otros, en cambio, sugieren tratamiento médico y seguimiento de la evolución clínica. ⁽⁶⁾

    En aquellos casos en que la fístula se comunica a través de un plexo vascular, no son susceptibles de corrección quirúrgica. ^(6,8)

    Se basa en el tratamiento del cuadro clínico que presente el paciente. Para el tratamiento del dolor precordial sugestivo de isquemia miocárdica se han utilizado preferentemente los bloqueadores beta-adrenérgicos. La dosis varía de 80 a 120 mg/día para el propanolol o equivalentes. ^{(6, 8, 33)}

    En presencia de insuficiencia cardiaca manifiesta o latente, los bloqueadores cálcicos parecen ser la mejor opción. ^{(6,8, 33)}

    El tratamiento quirúrgico se recomienda a los pacientes sintomáticos o que posean alteraciones graves asociadas. ⁽³⁹⁾

    No está bien establecida la necesidad de corrección quirúrgica de pequeñas fístulas descubiertas ocasionalmente en exámenes angiográficos. Esos casos parecen no requerir tratamiento quirúrgico inmediato, pero sí un seguimiento cuidadoso, ya que la existencia de fístulas puede contribuir a la arterioesclerosis coronarias. ₍₈₎ En general los resultados quirúrgicos son excelentes. La mortalidad varia en diversas publicaciones, entre el 0 y 1.7%. ⁽⁸⁾

    El tratamiento quirúrgico tiene la ventaja de:

• Prevenir la aparición tardía de síntomas o complicaciones.

• Ausencia de mortalidad operatoria.

• Baja incidencia de morbilidad.

• Clara desaparición de los síntomas luego de la cirugía.

    La técnica operatoria consta de la ligadura selectiva del tracto fistuloso sin comprometer la circulación coronaria normal^{. (2, 39)}

Hay tendencia de algunos autores de indicar la intervención quirúrgica profiláctica en general antes de los 20 años de edad, para evitar el incremento del shunt y el desarrollo de hipertensión pulmonar e insuficiencia cardiaca^{. (2)}

    Si la fístula es única y extensa, que provoque un gran cortocircuito y es sintomática, se aconseja al tratamiento quirúrgico (ligadura de la fístula) o el método de embolización selectiva mediante balón inflable, o embolización mediante microespirales de platino.

    Los dispositivos usados son: espiral (COIL), balón inflable, espuma polivinílica y dispositivo de doble paraguas^{. (40)}

Condiciones anatómicas que se requieren para el cierre transcateter:

• Ausencia de vasos colaterales importantes que puedan ser embolizados accidentalmente.

• Presencia de fístula única y estrecha.

• Ausencia de fístulas múltiples.

    Existen reportes de casos que han demostrado la posibilidad de cierre transcateter en adultos y niños (Perry et al Jacc 1992-20:205-9):

• 9/12 pacientes: 6 COILS, 2 dispositivos con paraguas y un caso con ambos.

• 7/9 pacientes: se logro la oclusión completa de la fístula.

• 1/9 pacientes: permaneció con flujo residual trivial con cierre completo a las 24 hs.

• 1/9 pacientes con flujo residual trivial post colocación de paraguas.

Complicaciones:

• 2 COILS migraron hacia la arteria pulmonar recuperándose uno de ellos.

• Taquicardia funcional.

• Inversiones transitorias de la onda T asociadas con elevación de la CPK (pico 325). ⁽⁴⁰⁾

• Las fístulas coronarias son anormalidades poco frecuentes, con un amplio espectro de hallazgos que pueden afectar a grupos de cualquier edad.

• Pueden provocar una morbilidad significativa y el cierre es recomendado a pacientes sintomáticos.

• En comparación a otros procedimientos diagnósticos, el eco transesofágico es comparable, y en algunos casos superior a la angiografía coronaria y otros métodos no invasivos. Dada su utilidad diagnóstica y ventajas prácticas, el eco transesofágico puede ser el procedimiento diagnóstico de elección en pacientes con sospecha de fístulas coronarias.

• En los casos de fístula única, extensa y sintomática, se aconseja al tratamiento quirúrgico (ligadura de la fístula) o el método de embolización selectiva a través del cateterismo (mediante balón inflable o embolización mediante microespirales de platino).

• Aquellas fístulas arteriales coronarias cuya comunicación ocurre a través de un plexo vascular, no son susceptibles de tratamiento quirúrgico y varios autores han comunicado el satisfactorio control de la sintomatología conseguido con tratamiento antianginoso convencional cuando el flujo de la comunicación es pequeño.

• La historia natural de pequeñas fístulas, detectadas en forma ocasional a través de una angiografía realizada por otras causas, no esta bien definida y deben ser seguidas muy de cerca.