Antecedentes
personales:
Hta, Hemorroidectomía,
Prolapso genital.
Examen
físico:
Regular estado general. Abdomen globuloso, indoloro a la palpación superficial
y profunda, hepatomegalia de 7 centímetros por debajo
del reborde costal, timpánico, ruidos hidro aéreos
(+), sin acitis, se hallan adenomegalias
inguinales bilaterales múltiples, de diferentes tamaños, dolorosas a la palpación,
fijas a planos adyacentes. Anestesias en región maxilar inferior derecha
Examen
ginecológico:
Tumoración que protruye la cara posterior del
conducto vaginal de 5 cm de diámetro.
Examen
proctológico:
Hemiano izquierdo, tumoración pólipoide,
de 5 cm, móvil, de consistencia duro-elástica que infiltra complejo esfinteriano, de coloración azabache; presenta otra tumoración
en hemiano derecho de 2 cm de diámetro de iguales
características a la anterior.
Exámenes complementarios.
Rectosigmoideoscopía: A los 6 cm base de tumoración polipoidea que obstruye el conducto anal. Rx Tórax: Sin particularidades. TAC Tórax: Imagen micronodulillar con bordes regulares en la región basal del
segmento lateral del lóbulo pulmonar inferior izquierdo. TAC Abdomen: Hígado
agrandado, varias pequeñas imágenes nodulares hipodensas que miden menos de 2cm de diámetro, sin refuerzo
con contraste, de distribución anárquica en lóbulo hepático derecho. Imagen quística de bordes irregulares, 1.5 cm de diámetro mayor,
ubicada en la región anterior del polo inferior del riñón derecho. Pequeñas adenomegalias no bien delimitadas, homogéneas en la porción
caudal del espacio peri rectal, comprimiendo sin interfase a las estructuras
adyacentes. Imagen redondeada con densidad de partes blandas ligeramente hipodensa, homogénea de bordes regulares que mide 4 cm por
2.5 cm de diámetros mayores y se proyecta en la región izquierda del esfínter
anal, con aparente indemnidad de los planos grasos de la fosa isquiorectal adyacente. Adenomegalias
inguinales de tamaño y estructura heterogénea.
Anatomía
patológica de formación anal: Macroscopía: formación de 3 x 2
x 1.8 cm. Superficie externa de color ocre con áreas parduscas y consistencia
firme. Microscopía: Células neoplásicas con núcleos
vesiculosos en fenómeno anaplásico de macrocariosis, anisocariosis e hipercromia y núcleos prominentes. Compromete mucosa y semimucosa anal con áreas de ulceración. Pigmentos
melánicos en las células neoplásicas, se visualizan mitosis (7/8 x mm2), e
infiltrado inflamatorio tipo leucocitário.
Diagnóstico: Melanoma maligno
pigmentado de mucosa anal en fase de crecimiento vertical.
Tratamiento: Quimioterapia: DTIC (Dimetil-Trioceno-Imidazol-Carboxamida) 75 gr / m2 por 6 meses a 1 año. Inmunoterapia: Interferon 3 veces por semana por 6 meses a 1 año.
Evolución: Reingresa 15 días
posteriores por abdomen agudo oclusivo y se realiza colostomía
sigmoidea. Se constata intra quirúrgicamente carsinomatosis
peritoneal, alta médica 10 días después. Ingresa nuevamente a los 20 días por
encefalopatía hepática por lo que fallece 7 días después.
DISCUSION
El
melanoma corresponde el 1-2 % de las neoplasias colorectales
(2;3) ; 0.2-3 % de todos los melanomas y al 0.1-4.6 %
de todos los tumores malignos del ano.
Hay publicaciones que muestran diferentes frecuencias según
la zona geográfica, lo que podría estar relacionado con variaciones genéticas
y/o efectores ambientales influyentes.(1;3;4). En
varias series se muestran mayor frecuencia en la raza blanca y en el sexo femenino.(1;5;6;) La edad media de presentación es de 58 años, con
mayor frecuencia entre la sexta y séptima década de la vida. Recientemente
algunas publicaciones encontraron un pico de frecuencia inusual en una población
de menor edad, entre 25 y 45 años con predominio en el sexo masculino, sugiriendo
que el melanoma anal es otra neoplasia asociada a la infección por V.I.H. (6;8). Las patologías asociadas
con esta neoplasia son las alteraciones frecuentes de los cromosomas 11q y 3p,
enfermedad de Crohn, fístula anal crónica, H.P.V (Virus Papiloma Humano) tipo 16 y 18 y recientemente
lo relacionan con V.I.H. (5). Su presentación clínica
puede asemejarse a cualquier patología benigna de la región anal. El modo más
frecuente de presentación es la hemorragia, seguido de la sensación de masa y
la proctalgia con un tiempo de evolución de entre 4 y
12 meses antes del diagnóstico definitivo. Otros síntomas son cambios en el
hábito evacuatorio, prurito anal, tenesmo rectal y masa inguinal. (2;7;8;9).
Microscópicamente:
por lo general se trata de una lesión única, polipoide,
negruzca, dura, sangrante ubicada a nivel de la línea pectínea
en el hemiano posterior y regiones laterales del
canal anal.
Microscópicamente: habitualmente se observa
un pleomorfismo celular con escaso y muy vascularizado estroma. A nivel citoplasmático se encuentra
pigmento melánico aunque un 20 % pueden ser lesiones amelánicas
en la cual se requiere confirmación por inmunoistoquímica.
Al momento
del diagnóstico un 30 a 60 % de los pacientes presentan diseminación regional
y/o a distancia, el sitio más frecuente es el pulmón comprometido en un 40 % de
las veces en tanto que el 38 % tiene metástasis en sistema nervioso central;
otros lugares en los que también se reportaron metástasis fueron en hígado,
hueso e intestino. (2;7;).
El melanoma
anal posee un comportamiento sumamente agresivo, en estadíos
precoses, cuando se efectúa un tratamiento idóneo el riego de muerte es
realmente bajo. Por el contrario en estadíos
avanzados los tratamientos estándares aún no han logrado mejorías en los
resultados finales.(8;9)
De las
modalidades terapéuticas tan sólo la cirugía se asocia con una sobrevida prolongada, siendo la extensión de la resección
el punto de controversia, desde la resección local (RL) hasta la amputación abdominoperineal (AAP). La mayoría de los autores concuerda
en que no hay ventajas en cuanto a la sobrevida en
paciente tratados con AAP que en otros tratados con RL excepto en la bibliografía
aportada por el Memorial-Slaan-Ketterin-Cancer-Center en la que según su
experiencia hubo una sobrevida mayor a 9 años en
pacientes tratados con AAP,(7;10) y sugieren la resección local con márgenes de
seguridad para lesiones tempranas (menos de 2 mm de invasión en profundidad) y
también como paliación en estadíos avanzados (mayor
de 2 mm de invasión en profundidad) debido a la mejor calidad de vida, no
influyendo en este último caso en la sobrevida del
paciente. La reseccíon profiláctica de los ganglios
inguinales no mejora la sobrevida por el contrario
aumenta la morbimortalidad, la conducta adecuada es
realizar la extirpación de los ganglios cuando se comprueba compromiso linfático.
Una vez que
el melanoma se ha diseminado a distancia el pronóstico es pobre mostrando un
promedio de vida de alrededor de 6 a 8 meses y aún con tratamiento, el promedio
de vida a los 5 años es de 5-6 %.Algunos estudios sugieren que las mujeres tienen
mejor pronóstico que los hombres, en tanto que en otro estudio se demostró que
las mujeres tienen un intervalo libre de enfermedad más prolongado y menos
metástasis viscerales que los hombres, lo que en parte explicaría los mejores
resultados para las mujeres.
La radioterapia ha contribuido en la diseminación
locoregional en tanto que no ha dado resultados en
cuanto al tratamiento sistémico. La quimioterapia y la inmunoterapia hasta el
momento no han aportado a mejorar la sobrevida en
forma consistente. Ambas están indicadas en caso de enfermedad diseminada, la
droga de elección para el uso de quimioterapia es la Dimetil-Trioceno-Imidazol-Carboxamida (DTIC) como monodroga
o asociada a otros agentes, no se ha comprobado que las asociaciones mejoren el
pronóstico de vida. En práctica de la inmunoterapia se usan citoquinas
como interferón alfa o interleuquina dos en altas
dosis y en un tiempo prolongado. Por último la bioquimioterapia
es una modalidad más tóxica que la quimioterapia convencional que sólo se ha
utilizado en pacientes con buen estado general y que aún está en estudio.
BIBLIOGRAFIA
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Gender and Other Survival Predictors in Patients With Metastatic
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Figura 1
Figura 2