ENFERMEDAD CELIACA: Formas de presentación clínica en la población pediátrica

Dra. Ivana Marisa Ali, Dra. Natalia Carolina Mariasch, Dra. Silvana Lorena Maurel

Dra. Stella Deschutter

Lugar y fecha: Hospital Pediátrico “Dr. Avelino Castelán “. Resistencia. Chaco. 2005.

Resumen:

OBJETIVO: Evaluar la forma de presentación de la Enfermedad Celíaca en la población estudiada y determinar cual es su distribución según sexo, edad y que métodos complementarios se utilizaron para el diagnóstico.

MATERIAL Y METODOS: Se utilizarán historias clínicas de pacientes que presenten diagnóstico de Enfermedad Celíaca.

RESULTADOS: El síntoma más frecuente fue la diarrea crónica. El grupo etario más afectado fue de 0 a 2 años.

CONCLUSIONES: La forma clínica clásica fue la más prevalente en la casuística analizada. El sexo femenino fue el más afectado.

Abstract:

OBJECTIVE: To value the presentation’s forms of the Celiac Disease in the population studied and to determine which its distribution is, according with the sex; age and what complementary studies has been utilized to do the diagnosis.

METHODOGY: Were utilized clinic’s histories of patients that the diagnosis of Celiac Disease.

RESULTS: The symptom more frequently was the chronic diarrhea. The age more affected was from 0 to 2 years.

CONCLUSION: The form clinic Classic that prevailed in the casuistic analyzed. The female sex was the most affected.

INTRODUCCION

La Enfermedad Celíaca (EC) es la intolerancia total y permanente a proteínas denominadas prolaminas, presentes en el trigo, la avena, la cebada y el centeno, que provoca atrofia vellositaria de la mucosa del intestino delgado con la consecuente malabsorción de nutrientes.^1-3

Se calcula que aproximadamente una de cada 160 personas la padece, pero la mayoría es asintomática y lo ignora. El 70% ocurre en mujeres.^{1, 4}

La iniciación clínica de la EC puede ocurrir en la infancia a partir de la introducción del gluten en la dieta, o aparecer tardíamente en la juventud, la edad adulta o la vejez. Cuando se exterioriza en la niñez, suele hacerlo entre los 9 meses (o antes) y los 3 años.^{2, 4}

La presentación clínica puede divergir debido a factores como: tipo de formula láctea, amamantamiento, edad de introducción del gluten, cantidad y calidad de cereales, cantidad de ingestión de trigo, etc.

La forma más frecuente de presentación es la Clásica y se inicia con diarrea esteatorreica, desnutrición, distensión abdominal, meteorismo, detención del crecimiento y desarrollo (talla, peso, perímetro cefálico), etc.

La forma No Clásica o Atípica se caracteriza porque no presenta síntomas digestivos o cuando están presentes ocupan un segundo plano (Anemia refractaria, retraso puberal, edemas en miembros inferiores, calambres, tetania, osteomalacia y osteoporosis, etc.). Asimismo, enfermedades no vinculadas con las consecuencias fisiopatológicas pueden coexistir con la EC, tales como la dermatitis herpetiforme (DH), la diabetes tipo I y el Síndrome de Down entre otras, lo cual obliga a descartar la presencia de una EC silente o subclínica en dichos pacientes. ^{2, 4-6}

En la última década se han registrado cambios tanto en la edad de aparición de los síntomas como en las formas de presentación clínica de la enfermedad.

Todas estas variantes clínicas pueden inducir a la omisión o al retardo diagnóstico.

Como primer paso en la metodología diagnóstica de la EC se realiza la cuantificación serológica de ciertos anticuerpos: antigliadina (AGA) de las clases IgA e IgG y los auto anticuerpos antiendomisio de la clase IgA (EMA IgA) cuya sensibilidad y especificidad llegan al 90-100 %. También se utilizan los anticuerpos antitransglutaminasa con un 100% de sensibilidad y especificidad. ^7-10

La biopsia intestinal a través de la fibroendoscopía sigue constituyendo la regla de oro del diagnóstico.^{4, 6}

El objetivo de este trabajo es determinar la forma de presentación más frecuente de la Enfermedad Celíaca en la población pediátrica atendida en el ámbito público, como así también determinar cual es su distribución según el sexo, la edad y que métodos complementarios se utilizaron para el diagnóstico.

MATERIALES Y METODOS:

Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo donde se revisaron historias clínicas de pacientes atendidos en el Servicio de Gastroenterología del Hospital Pediátrico “ Dr. Avelino Castelán ” en Resistencia, Chaco, de los cuales se seleccionaron solo las que tenían diagnóstico de EC, haciendo un total de 50 historias clínicas.

Los datos se recolectaron en planillas confeccionadas para dicho fin, las cuales contenían las variables que se utilizaron para el estudio, ellas fueron: edad; sexo; peso; talla; clínica de comienzo; antecedentes familiares; nivel socioeconómico; grado de nutrición; método diagnóstico empleado; enfermedades asociadas.

Para la variable edad se calculó la media; la mediana y el modo sobre el total de casos. Con respecto a los síntomas que motivaron la consulta, se obtuvo la frecuencia de aparición para cada uno de ellos y según el sexo.

Se determinó cuales eran los procedimientos más empleados para el diagnóstico de la enfermedad; el grado de nutrición prevalente al momento de consulta; como así también el porcentaje de pacientes que presentaban antecedentes familiares y que tenían otras enfermedades coexistentes con la EC.

RESULTADOS:

De los 50 casos estudiados 33(66%) pertenecían al sexo femenino y 17 (47%) al masculino.

El 60% de los pacientes tenían entre 0 y 2 años de edad al momento del diagnóstico; el 20% entre 3 y 5 años; 6% entre 6 y 8 años; 4% más de 12 años y finalmente sólo el 1% tenía entre 9 y 11 años de edad. La edad promedio de presentación fue de 3,54 años, la mediana y el modo de 2 años.

Con respecto a la clínica de comienzo, el 54% presentó diarrea crónica; el 17% desnutrición; el 8% vómitos; 4% anemia; 4% detención del crecimiento y desarrollo; 4% crisis celíaca; 3% distensión abdominal; 2% urticaria crónica; 2% debilidad muscular y en 2% se desconoce el motivo de consulta por no constar en la historia clínica dicha información.

Al diferenciar los síntomas de acuerdo al sexo en que se presentaron, se observaron diferencias en cuanto a la diarrea; la crisis celíaca y la detención del crecimiento, predominando en las mujeres.

Solamente el 4% de los pacientes tuvo antecedentes familiares positivos relacionados con la enfermedad celíaca.

Las enfermedades asociadas a la EC fueron 2(4%): el Síndrome de Down y Diabetes Mellitus Tipo I.

La totalidad de los pacientes pertenece a un nivel socioeconómico bajo.

Con respecto al estado nutricional el 78% estaba desnutrido, de los cuales el 12% tenía una desnutrición grado I; el 38% grado II y el 28% grado III. Sólo un 2% se hallaba eutrófico al momento del diagnóstico.

Con respecto a los métodos complementarios de diagnóstico más empleados se encontraron: la asociación de EMA y biopsia yeyunal (48%); EMA aislada en el (38%); biopsia aislada (8%); la asociación de EMA y AGA (2%) y en un 4% no se hallo el registro de los métodos utilizados.

Siendo la determinación serológica del EMA, sea asociada o en forma aislada el método más utilizado (88%).

DISCUSION:

De los resultados obtenidos se puede observar que en relación a la edad de presentación la mayoría se encontraba entre los 0 y 2 años; con una media aproximada de 3,54, coincidiendo con otros trabajos publicados.^{1, 4}

Al distribuir la casuística obtenida entre varones (34%) y mujeres (66%), el sexo más afectado fue el femenino, resultado similar al de otras investigaciones.³

Con respecto a la presencia de antecedentes familiares relacionados con la EC; se halló que únicamente un 4 % de éstos los tenían, no coincidiendo de esta manera con la prevalencia calculada para los familiares de primer orden que oscila aproximadamente entre el 5 y el 15% encontrada en uno de los trabajos analizados.⁴ Sin embargo está dentro de los valores considerados en otra publicación (1 al 18%).⁶ Cabe destacar que esta información no constaba en la mayoría de las historias clínicas y que en el medio no se hace rutinariamente el screening de los familiares para diagnosticar la EC.

Sólo en dos casos se vio asociación con otras enfermedades, las encontradas fueron: Diabetes Mellitus Tipo l y el Síndrome de Down, siendo estas patologías una de las que más se han asociado a la EC en otros trabajos de investigación.^{6, 11, 12}

La forma de presentación clínica coincide con otros trabajos; siendo la más frecuente en la población evaluada la Típica o Clásica. No obstante, encontramos algunas diferencias con los resultados presentados por Janeth, E.Lara Alcantara ¹, donde toman como forma de inicio más prevalente la Atípica. Particularmente la diarrea esteatorreica crónica fue el motivo de consulta que más se observó, al igual que en la mayoría de los estudios analizados, siguiéndole en frecuencia la desnutrición y sólo un bajo porcentaje de pacientes consulto por otros motivos, como: vómito, crisis celíaca, detención del crecimiento y desarrollo, debilidad muscular, etc.

Si bien la desnutrición sólo representó el 17% de los motivos de consulta, el 78% de los niños se hallaban desnutrido, perteneciendo la mayoría de los mismos a grados II y III, lo que podría estar relacionado con el precario nivel socioeconómico al que pertenecía la totalidad de los pacientes, lo cual por un lado favorecería la instauración de hábitos alimentarios poco propicios (incorporación temprana del gluten) como también al retraso en la consulta. Sin embargo no hallamos datos al respecto en otras publicaciones.

En cuanto a los métodos complementarios de diagnóstico empleados en el Servicio de Gastroenterología, se vió que en el 88% de los casos se utilizó la determinación serológica de los anticuerpos antiendomisio (EMA), de los cuales el 38% se realizó aisladamente; en el 2% asociado al AGA y en el 48% asociado a la biopsia.

Consideramos que este estudio tiene utilidad para conocer algunas características de presentación de la Enfermedad Celíaca de la población pediátrica en nuestro medio, lo que posibilita a su vez plantear nuevas inquietudes de manera prospectiva, tales como el hecho de investigar la presencia de la EC en los familiares de primer grado de los pacientes con diagnóstico de dicha patología, ya que no se cuenta con datos acerca de la prevalencia en tal grupo.

CONCLUSION:

Del análisis de los datos obtenidos de la investigación concluimos que:

v    La presentación clínica más frecuente en la muestra estudiada es la Forma Clásica, siendo la diarrea crónica y la desnutrición las manifestaciones más observadas.

v    El grupo etario más afectado por esta entidad nosológica, corresponde al comprendido entre los 0 y los 2 años, con una edad promedio de 3,54.

La enfermedad se presentó con más frecuencia en el sexo femenino.

v    Los métodos complementarios de diagnóstico más utilizados fueron la asociación de EMA y BIOPSIA, seguido de la determinación serológica del EMA como único método.

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